高三英语问题，如图73题什么时候用frozen什么时候用freezing，第74题为什么是in the hand而不是in hand

freezing什么意思如下：作名词时意为“冰点”，作动词时意为“结冰，凝固；（使）冻住，冻堵；（使感到）极冷，冻僵，冻死；冷藏；停住不动，僵住；（用冷冻麻醉法）使（身体某部位）失去知觉；冻结；使定格；（计）锁定屏幕（freeze 的现在分词）”。短语搭配freezing point [物] 冰点 ; [物] 凝固点 ; 冻结点freezing level 凝固点 ; [气象] 冻结高度 ; 封冻水位freezing temperature [气象] 冻结温度 ; 冻结点quick freezing 快速冻结 ; [制冷] 快速冷冻 ; 速冻法 ; [制冷] 速冻freezing Arrow 冰冻之箭 ; 冻结之箭 ; 冷冻箭 ; 冰封箭freezing layers 冻结图层 ; 详细翻译 ; 的翻译是结冰的层数Freezing Chamber 冷冻室 ; 冷冻舱 ; 冷冻间preventing freezing 防止结冰rapid freezing 快速冷冻法 ; 速冻 ; 快速冷冻双语例句Protect from excessive heat or freezing.保护从过多的热量或冻结。He almost freezing.他几乎冻僵了。Unless of course you just moved to MN like me, and have to deal with mornings near freezing in October.当然，除非你象我一样刚搬到明尼苏达，不得不面对十月份就接近冰点的清晨。

forze是错误的。freezing、freezes、frozen的区别为：指代不同、用法不同、侧重点不同一、指代不同1、freezing：极冷的。2、freezes：(使)冻结。3、frozen：冷冻的。二、用法不同1、freezing：最普通用词，强调缺乏温暖，使人不舒服。在寒冷物体的表面凝结成薄冰时的严寒结霜的温度。2、freezes：freeze主要用作不及物动词，也可用作及物动词。用作及物动词时，接名词或代词作宾语，也可接以形容词充当补足语的复合宾语，常用于被动结构。3、frozen：freeze后接with或in，表示“因?而冻僵或战栗”，后接out，表示“挤掉，撵走”，后接over表示“(湖水等)为冰所封”。三、侧重点不同1、freezing：指使人僵直，使东西凝固的冷。2、freezes：表示人像被冻结似的呆滞。3、frozen：frozen既是freeze的过去分词形式。

从形式上讲,freezing现在分词,含有主动性,“冰冻的,严寒的,冷冻用的”.如：Shut the window I"m freezing!关上窗户--我冷极了!； The temperature remained below freezing all day.温度整天都在冰点以下.frozen过去分词,含有被动性,“做成冰的、覆盖着冰的或冰环绕的”.如：The lake was frozen over until late spring.那湖全让冰封住了,到晚春才解冻.

it / the temperature is freezing something/someone is frozen

冰冻的？冻结中？

不同的词典中对freezing 的词性说明不同，有的说freezing只是形容词，有的说可以作形容词或副词用。它有副词形式freezingly。但是符合语言习惯的是freezing cold，freezingly cold即使语法上说得过去但因为日常语言中不用，所以显得比较怪。任何语言用法只要说的人多了，即便再不符合语法也变得合理了。wordreference网站上也有人提过这个问题，回答可供参考，具体可见下图：

字典里不可能详尽或者准确地用中文来解释英语词汇的。得看英文意思。freezing的一项英文意思：the temperature (0°C) at which water becomes ice

分词作表语通常看作形容词来用。现在分词表示主语的性质；过去分词表示主语的感受或状态。 freezing 1.形容词 冻结的;冰冻的;极冷的It"s freezing outside now.现在外面冷极了。It"s very cold today; the temperature has dropped to freezing point.今天很冷,温度降到了冰点。(态度)非常冷淡的2.adv. 冰冻一样地 be freezing cold 冰冻一样地冷 3.n. 冻结, 冷冻作用, 结冰; 凝固 冷冻法 堵塞 frozen1.形容词 2.freeze 的过去分词 冰冻的, 冻僵的, 冻伤的 寒冷的, 严寒的 冻结的; 冰镇的 冷淡的, 呆板的, 僵化的 [美](事实真理等)不可推翻的 凝固的 卡塞的 (矿脉)紧附脉壁的 frozen food 冷冻食品 a frozen sucker 棒冰, 冰棍 frozen fruit salad 冰镇水果色拉 frozen assets 冻结资产 frozen credits 冻结债务 frozen [freeze] frame (电影等的)静止镜头 frozen loans 呆账 frozen sleep (医)冷眠疗法; 超低体温 keep frozen 注意冷藏 liquid nitrogen frozen 液氮冷冻的 sharp frozen 低温冻结的 冰冻的;结冰的;极冷的I am absolutely frozen.我完全冻僵了。The river is frozen over.河都结冰了。a frozen chicken冷冻鸡The man sat frozen with fear.那人吓得呆坐着。

frozen hand吧freezing 是冰冻的，严寒的

好像chill有颤抖的意思，而freezing只侧重冰冷的意思

frozen 表被动状态, Im frozen（强调被冻住） freezing 表主动感觉 Im freezing （觉得很冷）

4. A4. A解析:freezing cold冰冷的;非常冷。

楼上威武 学着了

cool

a, a(freezing cold是个习惯用语).

寒冷cold寒冷cold

freezing cold指冰冷,双形容词连用

freezing adj.寒冷的freeze vt. 使结冰，使冻僵; 冷藏

perfect完美的，best最好的，worst最差的等不能用比较级的形容词。

freezing的最高级 the most freezing

选B，选B的意思就是已经结冰了的，A的话是正在结冰的

最好是有上下文，或者语言环境，这样才能正确地说出意思。freezer 有很多意思： 冷藏箱，冷藏室，冷藏库；冷藏车，冰箱，冷冻机；制冷器section 有零部件、部门的意思，还有剖面图的意思。freezing 是“冰冻的”形容词，或都是动词现代分词。freezer和freezing意思不同，当然不能乱用。a freezer section具体是什么意思，你要看看上下文。

冷的英文单词是cold或freezing(freezing比cold更突出冷）而饿的英文单词hungry或starving(starving比hungry更突出饿)又…又的英文短语可以是…and…感到应该是feel(原型)所以说感到又冷又饿可以是feel cold and hungry,feel freezing and starving(feel freezing and starving比feel cold and hungry更突出)。

从形式上讲，freezing现在分词，含有主动性，“冰冻的，严寒的,冷冻用的”。如：ShutthewindowI"mfreezing!关上窗户--我冷极了！；Thetemperatureremainedbelowfreezingallday.温度整天都在冰点以下。frozen过去分词，含有被动性，“做成冰的、覆盖着冰的或冰环绕的”。如：Thelakewasfrozenoveruntillatespring.那湖全让冰封住了，到晚春才解冻。

世界是看是什么是什么，我的世界就是光明灿烂。

结冰气候 严寒的天气 霜天 冰冻天气

reezing cold [词典] 冻手冻脚; [网络] 非常冷; 严寒; 极冷的; [例句]I was freezing cold.我快冻僵了。

protection from freezing防冻双语对照词典结果：protection from freezing[医]防冻; .___________________________很高兴为你解答！如有不懂，请追问。 谢谢！

歌曲：thelandoficeandsnow歌手：Stratovarius作曲：karliray作词：jemus专辑：《Destiny》发行时间：2008-03-03歌词：ThelandoficeandsnowWherethemidnightsunblowsHundredthousandlakesglowInthelandoficeandsnowNothernlightsguideourwayComewhatevermayForestgodprotectsourdayInthelandoficeandsnowWhereKoskenkorvaflowsWherethefreezingwindblowsSummernightsarewhiteandwarmInthelandoficeandsnowSomemightsaythatwearecoldDon"tbelieveallthat"sbeentoldOurheartsaremadeofgoldInthelandoficeandsnowWedidn"tbowunderoppressionWefoughtandwediedRedeemedinbloodThelandoficeandsnowHereIwasbornandhereI"velivedAndonedayhereIwilldieUndernothernstarryskyInthelandoficeandsnow.

这里的freezing不是形容词也不是动词 是名词 freezing意即 凝固点 freezing point,0°C

名字前面加形容词， found 后面加状态 冻住了的状态。

frozen food

回答和翻译如下 ：冰点freezing point

frozen weather

因为结冰是冰自己发生的行为 属于主动发生 而不是被动的 所以主动是用现代分词

freezing cold 这里应该是形容词修饰名词。在这里cold是做名词，寒冷，寒意。freezing也可以说成freezing cold。

是 freezing weather 寒冷天气而 frozen 是“冻着了”的意思。 Anything frozen is no longer fresh.orI prefer fresh over frozen fish/meat.

more freezing

her hand is very cool

立冬的英语介绍 　　 【节气词汇】 　　The Start of Winter 立冬 　　 【气候特征】 　　“Winter Begins” arrives on November 7 or November 8 each year. At this time of the year, some rivers in China start to freeze. 　　“立冬”发生在每年的11月7日或8日。在每年这个时候，中国的河流开始结冰。 立冬的相关习俗 　　 1、吃饺子 　　在我国南方，立冬人们爱吃些鸡鸭鱼肉，在台湾立冬这一天，街头的‘羊肉炉"、‘姜母鸭"等冬令进补餐厅高朋满座。在我国北方，特别是北京、天津的人们爱吃饺子。为什么立冬吃饺子？因为饺子是来源于“交子之时”的说法。大年三十是旧年和新年之交，立冬是秋冬季节之交，故“交”子之时的饺子不能不吃。 　　Dumplings ：饺子 　　Start of Winter ：立冬 　　It is the first solar term in winter, in this season, myriad activities tend to repose to the dormant winter. 　　立冬是冬季的第一个节气，进入这一时节，天地万物活动都趋向休止，准备蛰伏过冬。 　　 2、冬泳 　　有意思的是，庆祝立冬的方式现在也有了创新，在哈尔滨，立冬之日，黑龙江省冬泳协会的健儿横渡松花江，以这种方式迎接冬天的到来。 　　Winter swimming：冬泳 　　In addition, winter swimming is increasingly popular in the United States, too. 　　现在冬泳也在美国逐渐的流行。 　　 3、冬补 　　一般人可以适当食用一些热量较高的食品，特别是北方，可以吃些牛、羊肉，但同时也要多吃新鲜蔬菜。吃一些富含维生素和易于消化的食物。 　　Mutton：羊肉 　　Hot pot：火锅 　　Little Sheep Hot Pot 小肥羊火锅 　　 4、防寒保暖 　　Down jacket：羽绒服 　　Keep warm： 保暖 　　简言之，冬至时，在民间有补冬的习俗，而在实际生活中，立冬日应该注意调养身体的方式和方法。不管怎么补，营养均衡最重要。温补食物为宜 适当适量，让我们一起补起来吧！ 关于立冬的句子 　　1.眼见就要立冬了。 　　It will be winter here very soon. 　　2.立冬了，天越来越冷。 　　It becomes colder and colder when winter comes. 　　3.不知不觉，已是立冬了；祝朋友们秋风已过的冬天会快乐。 　　Unconsciously, already is the beginning of winter I wish friends already autumn wind winter can be happy. 　　4.现在已是立冬过后了，太阳光的辐射少了，是很适合户外嗮太阳的。 　　It is now after the beginning of winter, and less sunlight radiation, and is very suitable for outdoor sun sai. 　　5.在立冬前后吧，他又喝醉。 　　Round about the beginning of winter he got drunk again. 　　6.最坚决的讨厌穿袜子的人从春分开始一直到立冬都不会穿袜子。 　　The most hard-core sock haters refuse to wear them from the spring equinox until the first day of winter. 　　7.因为立冬是秋冬季节之交，在北方，特别是老北京人、天津人都爱吃饺子。 　　Because Beginning of Winter is at the turn of seasons, in the northern China, Beijing and Tianjin in particular, people prefer to eat Jiaozi on the day. 　　8.如今，立冬时节南方人爱吃些冬令进补的菜，比如姜母鸭、麻油鸡等。 　　At present, Beginning of Winter is the best time for taking winter tonic like dishes of stewed duck with wine and ginger and Sesame Oil Chicken in the south of China. 　　9.而立春、立夏、立秋、立冬则反映了四季的开始。 　　Start of Spring, Start of Summer, Start of Autumn and Start of Winter show the starts of the four seasons. 　　10.“立冬”过后出现雷雨，也不算特别少见。 　　It is not particularly uncommon for Hangzhou to have thunderstorm after "Lidong"( one of Chinese solar terms meaning the beginning of winter). 表达寒冷的实用英语 　　 freezing 极度寒冷 　　freezing也可以说成freezing cold，英语解释是extremely cold。 　　可以用来形容人： 　　I"m freezing! 　　我冷极了！ 　　还可以用来形容身体部位： 　　My feet were freezing. 　　我的脚冷得要命。 　　当然，也形容事物： 　　It"s freezing here. 　　这里太冷了。 　　【注】这是固定用法，用来指天气或当时所处环境的寒冷。 　　 freeze one"s butt off 冻得*掉下来了 　　我们很冷的时候，身体的各个部位会失去知觉。首先是手脚冻得麻木，再就是耳朵和鼻子。但你一般都不会感到*冷吧？所以如果*都冻麻木了，那就真的很冷了。 　　在英文中，这是个很地道的表达： 　　I"m freezing my butt off. 　　我冷得*都要掉下来了。 　　 freeze to death 冻死，表示“极度寒冷” 　　Now we get to freeze to death. 　　我们快要冻死了。 　　 frozen 冻僵了，也可以说成frozen stiff 　　The ground was frozen solid. 　　地面冻得硬邦邦的。 　　 chilly 阴冷，冻得哆嗦，比如南方的湿冷 　　It was a chilly afternoon. 　　那是个阴冷的下午。 　　 My teeth are chattering. 　　冷得我牙齿打颤。 　　chatter基本意思是“喋喋不休”，后衍伸为“牙齿打颤、哆嗦”。 　　 I can"t stop shivering! 　　冷得我直哆嗦。 　　shivering意为“因寒冷或情绪突变而短时间快速颤抖” 　　 My toes are all numb. 　　冷得我脚趾都没知觉了。 　　numb指的是“麻木、失去知觉”。 　　 The evening was cold and raw. 　　那个晚上寒冷刺骨。 　　raw意为“疼痛，擦伤”，cold and raw冷到疼痛，即“寒冷刺骨”。 　　 I"m turning into an icicle. 　　我要变成冰柱子了。 二十四节气的英语表达 　　1st solar term：Feb.3 or 4 　　立春 Beginning of Spring 　　2nd solar term：Feb.18 or 19 　　雨水 Rain Water 　　3rd solar term：Mar.5 or 6 　　惊蛰 Insects Awakening 　　4th solar term：Mar.20 or 21 　　春分 Spring Equinox 　　5th solar term：Apr.4,5 or 6 　　清明 Fresh Green 　　6th solar teram：Apr.19 or 20 　　谷雨 Grain Rain 　　7th solar term：May 5 or 6 　　立夏 Beginning of Summer 　　8th solar term：May 20,21 or 22 　　小满 Lesser Fullness 　　9th solar term：Jun.5 or 6 　　芒种 Grain in Ear 　　10th solar term：Jun.21 or 22 　　夏至 Summer Solstice 　　11th solar term：Jul.7 or 8 　　小暑 Lesser Heat 　　12th solar term：Jul.22 or 23 　　大暑 Greater Heat 　　13th solar term：Aug.6,7,8 or 9 　　立秋 Beginning of Autumn 　　14th solar term：Aug.22,23 or 24 　　处暑 End of Heat 　　15th solar term：Sep.7 or 8 　　白露 White Dew 　　16th solar term：Sep.22,23 or 24 　　秋分 Autumn Equinox 　　17th solar term：Oct.7,8 or 9 　　寒露 Cold Dew 　　18th solar term：Oct.23 or 24 　　霜降 First Frost 　　19th solar term：Nov.7 or 8 　　立冬 Beginning of Winter 　　20th solar term：Nov.22 or 23 　　小雪 Light Snow 　　21th solar term：Dec.7 or 8 　　大雪 Heavy Snow 　　22th solar term：Dec.21 or 22 　　冬至 Winter Solstice 　　23th solar term：Jan.5 or 6 　　小寒 Lesser Cold 　　24th solar term：Jan.19,20 or 21 　　大寒 Greater Cold

★freezing1.形容词冻结的;冰冻的;极冷的It"s freezing outside now.现在外面冷极了.It"s very cold today; the temperature has dropped to freezing point.今天很冷,温度降到了冰点.(态度)非常冷淡的2.adv.冰冻一样地be freezing cold 冰冻一样地冷3.n.冻结,冷冻作用,结冰; 凝固★frozen1.形容词2.freeze 的过去分词冰冻的,冻僵的,冻伤的寒冷的,严寒的冻结的; 冰镇的冷淡的,呆板的,僵化的[美](事实真理等)不可推翻的(矿脉)紧附脉壁的●●●frozen river冰冻之河●●●frozen food冷冻食品a frozen sucker棒冰,冰棍frozen fruit salad冰镇水果色拉frozen assets冻结资产frozen credits冻结债务frozen [freeze] frame(电影等的)静止镜头frozen loans呆账frozen sleep(医)冷眠疗法; 超低体温keep frozen注意冷藏liquid nitrogen frozen液氮冷冻的sharp frozen低温冻结的冰冻的;结冰的;极冷的I am absolutely frozen.我完全冻僵了.The river is frozen over.河都结冰了.a frozen chicken冷冻鸡The man sat frozen with fear.那人吓得呆坐着.

哈根 Hagen 是《圣斗士星矢-北欧篇》中守护希路达女王七位神斗士中的二等亮星贝塔β星天璇星神斗士。自幼与弗莱娅青梅竹马，并和捷古弗列德一样是隶属于仙宫亲卫队成员之一，实力自然不俗。并在仙宫唯一一个极度灼热的熔岩浆洞中艰苦修炼，是可以同时使用急冻拳和灼热拳的冰与火的魔法师，在神斗士之中也是首屈一指。在北欧篇中最后与冰河血战并一度轻松压制对手，但最终由于弗莱娅的出现被冰河两次使用的“极光处刑”所击败。 基本介绍 中文名 ：哈根 外文名 ：日文：ハーゲン 英文：Hagen 其他名称 ：北欧狂野的悍马 配音 ：岛田敏 登场作品 ：圣斗士星矢 生日 ：11月28日 年龄 ：18岁 性别 ：男 血型 ：B 身高 ：185cm 体重 ：77kg 守护星 ：Merak Beta 身份 ：β星天璇星神斗士 称号 ：β星天璇星神斗士八脚马哈根 出生地 ：瑞典 角色形象,角色技能,神力野马拳/宇宙冷冻拳,野马吐焰拳/强力热压拳,Great Ardent Pressure,神斗衣, 角色形象 “北欧狂野的战马”，自幼与弗莱娅青梅竹马，对弗莱娅抱有一份微妙的感情并且和捷古弗列德一样是隶属于仙宫的亲卫队， 负责保护弗莱娅和女王希路达。其神斗衣源自神话中奥丁的八腿战马斯雷普尼尔。哈根自小生活在仙宫瓦尔哈拉，并在仙宫的熔岩浆洞中艰苦修炼同时使用急冻拳和灼热拳的冰与火魔法师，在神斗士中也是首屈一指。在北欧篇中与冰河交战并一度轻松压制对手，但最终在熔岩洞中由于弗莱娅的出现被冰河两次使用的“极光处刑”所击败。 哈根 角色技能 神力野马拳/宇宙冷冻拳 Universe Freezing 产生接近绝对零度的急冻冻气风暴，冰封一切的冰系招式。 宇宙冻结（Univerise Freezing） 野马吐焰拳/强力热压拳 Great Ardent Pressure 凌驾于冻气之上的炎之拳，产生超乎常理的巨大岩浆热浪，不但能抵御冰属性的攻击，还能熔化一切的强力绝技。 最大热压 神斗衣 天璇星·八脚马神斗衣，原型为北欧神话中主神奥丁的坐骑八脚马斯雷普尼尔（Sleipnir），由洛基与神马斯瓦迪尔法利所生。 八脚马神斗衣

按照《教师资格认定体检标准》，面部有较大面积（3×3厘米）疤痕、血管瘤或白癜风、黑色素痣者，不合格。患有白化病(albinism)的人，皮肤及其附属器官黑色素缺乏，在教师资格认定体检时会被判定为不合格。

西施熊他们是叙利亚仓鼠中对品相要求最高的一种。 西施熊此为长毛种的宠物鼠,不会咬人,而且在市场上,甚至广州花鸟市场上都很少出现,本来是一种高档的宠物鼠,以往一只纯色的高品质的长毛西施熊,在淘宝上面还卖到200一只,后来除着国内引种不断增多,普通毛色的长毛熊价格也有所下跌,不过那些毛色漂亮的长毛熊因为数量仍然十分少,价格还没有下跌得很多. 最先进入中国的是香港,在香港一只普通杂色的长毛熊以往卖80左右一只,后来从香港大量进入国内众多城市,现在一只普通毛色的长毛熊价格虽然有所下跌,但在国内还处于60左右的西施熊和熊崽很好区别,西施熊性格更温顺,脸看起来更加憨态可掬,明显的区别在于: 1.全身的毛更长更多更厚 2.没有红眼 3.没有眼圈 4.目前只有纯白色,臭鼬色,黑色,金色,黑金色,白金色,金黑白三花色,丝绒黄(极为罕见)等,他们也是叙利亚仓鼠的分支英文名称： golden hamster 他们和熊崽有这很近的基因，可是很多人也叫他们是长毛金丝熊。不的很纯的西施常有发现生出熊崽[或长毛熊崽]很多人认为很美丽，也有人觉得很可怕怎么SS会长那么长的毛啊，和怎么咬人。可是无论是那种看法都不可取，西施熊做为宠物的时间相比起熊崽和金丝还是很短的,到现在基因稳定的纯种西施在市面上已经不多见了。可还是有繁殖者能繁殖出优秀的西施。可是大部分的鼠贩，为了谋取暴利将西施熊和熊崽进行杂交。生的长毛宝宝当西施熊卖，这也是很常见 很多新手最大的误区就是觉得红眼的也是西施熊，的确有的时候西施繁育的下一代中的确出现红眼的宝宝。这种宝宝无论品相还是毛量都和西施熊一模一样，可是在专业的网站桑你就很容易得知红眼的在西施中是失格，也就是废品。现在很多鼠贩为了利益会说红眼的也是西施熊，可是以为红眼会遗传所以红眼的是万万不能用于繁殖的。在说红眼的西施熊是不被承认为西施熊的。只能叫熊崽。 西施熊的眼睛只能有黑色一种，别色的眼睛都不能叫西施熊。 西施熊和长毛熊崽要怎么分辨啊？ 西施有的颜色,长毛熊没有,长毛熊的有的颜色,西施没有,西施没有红眼的,长毛熊有,西施全身毛都可以长到8厘米,长毛熊不能 。 另外西施熊的眼睛只有黑色。 毛皮好的能反光 西施熊的后裔如果有红眼的幼崽要尽量不要跟西施熊交配 因为这样的熊是含有基因缺陷的 红眼就以为着完全白化 而完全白化会影响到后裔的毛色跟眼色 另外有经验的玩家都知道红眼熊的后裔不但毛色不好毛发常常还是卷的 根本发不长 很明显的熊崽特制 所以不适合繁育西施

世界罕见病日历年主题汇总 　　由于罕见疾病的发生几率很低，它们所能获得的研究资源非常有限，一些药厂基于经济利益的考量，对于投入罕见疾病的药品与食物研发、制造或引进也是缺乏兴趣。下面是我整理的关于世界罕见病日历年主题，欢迎大家参考~ 　　国际罕见病日历年主题 　　国际罕见病日(Rare Disease Day)由欧洲罕见病组织(EURORDIS)于2008年发起，确定2月29日为国际罕见病日，以这个四年一次的日子意寓罕见病之“罕见”，国际罕见病日旨在促进社会公众和政府对罕见病及罕见病群体面临问题的关注，呼吁各方积极行动，为战胜罕见疾病这一全人类共同面临的公共健康问题而奋斗。目前已有超过40多个国家和地区在每年罕见病日期间举办各种形式的活动。 　　第一届 　　在Eurodis的组织下和约20个欧洲国家的积极参与下，首届国际罕见病日纪念活动在欧洲各国成功举行，通过各种活动促进了社会对罕见病的认识。一些国家政府也积极参与，强烈呼吁社会认识罕见疾病，敦促制药企业研制罕见病治疗药物。第一届国际罕见病日得到了国际上许多国家的积极响应。 　　第二届 　　2009年2月28日，欧洲、北美、拉丁美洲等30多个国家的罕见病组织参加了第二个国际罕见病日的活动，其主题为社会各方联合起来，提高公众对罕见疾病的认识，了解罕见病对患者生活的影响，为患者提供医疗信息，协调各国罕见病政策制定活动，促进罕见病患者获得关爱和治疗。中国的瓷娃娃关怀协会也参加了第二届国际罕见病日活动。 　　第三届 　　2010年2月28日为国际罕见病日。2010年国际罕见病日的主题——“Patients and Researchers: Partners for Life!”患者和研究者：生命的伙伴 　　第四届 　　2011年2月28日为国际罕见病日。 　　2011年国际罕见病日的主题——“Rare,but Equal”“罕见，但平等”关注： 　　★不同国家和同一国家内部不同地区之间罕见病患者存在的健康差距 　　★以及罕见病患者同其他社会成员之间存在的健康差距倡导 　　★倡导罕见疾病患者平等地获得医疗保健和社会服务 　　★平等地享有健康，教育，就业，住房等基本社会权利 　　★平等地获得孤儿药和治疗 　　第五届 　　2012年2月29日为国际罕见病日。 　　2012年国际罕见病日的主题是“我们在一起”，口号是“你我携手，爱不罕见”。 　　第六届 　　2013年2月28日为国际罕见病日。 　　2013年年罕见病日的主题： 罕见无国界(Rare Diseases without Borders)。 　　第七届 　　2014年2月28日为国际罕见病日。 　　2014年度“国际罕见病日”的主题是“照护”，呼吁大众“共同(为罕见病患)提供更好的照护”。 　　第八届 　　2015年2月28日为国际罕见病日。 　　2014年度“国际罕见病日”的主题是“改变从了解开始” 　　罕见病类型 　　罕见病：又称“孤儿病”，是指流行率很低、很少见的疾病，一般为慢性、严重性疾病，常危及生命。世界卫生组织将罕见病定义为患病人数占总人口的0.065%～0.1%之间的疾病或病变;国际确认的罕见病有五六千种，约占人类疾病的10%。在种类繁多的罕见病当中，约有80%是由于遗传缺陷所导致的。 　　2月的最后一天是世界罕见病日，今年的世界罕见病日是2月28日。在中国较为人熟知的罕见疾病包括：戈谢氏病、法布雷病、庞贝病、黏多醣症、苯酮尿症、地中海贫血、成骨不全症(俗称玻璃娃娃)、高血氨症、有机酸血症、威尔森氏症等等。在众多罕见病中，只有不到1%的疾病有有效治疗方案，如戈谢病、庞贝病。下面洛阳网我就和大家一起来了解一下这些世界罕见病。 　　瓷娃娃——成骨不全症 　　他们像娃娃一样娇小可爱，但是一个拥抱、蹬一次被子、甚至在看动画片时哈哈大笑都有可能使他们骨折。 　　成骨不全症(Osteogenesis Imperfecta，OI)又称脆骨病，发病概率在一万分之一到一万五千分之一左右，中国约有10万患者，是一种显性遗传疾病。该疾病目前分为八型，普遍表现为骨脆弱和骨畸形，严重者轻轻一个拥抱也会导致其骨折，如不及时治疗将终生残疾。主要特征为：频繁骨折、身材矮小、听力渐进性失聪、眼睛巩膜呈蓝色等，由于患者极易骨折，民间俗称“瓷娃娃”，尚无治愈方法，但通过药物治疗和矫形手术可以显著提高患者生存质量。 　　月亮孩子——白化病 　　月光一样白色的头发和皮肤，让他们极易被阳光晒伤，月夜是他们的乐园。 　　白化病(Albinism)多为常染色体隐性遗传，在人群中的发病率约为1/15000，据此推测我国人群中约有白化病患者近9万人，白化病导致患者黑色素或黑色素体生物合成缺陷，患者的皮肤和毛发呈白化现象，易晒伤、大多有眼球震颤、怕光、低视力等现象，且目前无有效的治疗方法。白化病患者怕见阳光、极易晒伤的特点使得他们在阳光强烈的白天很少户外活动，在有月亮的夜晚他们才会感到自由自在，所以人们亲切地称他们为“月亮孩子”。 　　黏宝宝——黏多糖贮积症 　　“长不大、活不长”是医生对很多黏宝宝的预言，但是他们也好想好想和所有小朋友一样能够茁壮成长。 　　黏多糖贮积症(Mucopolysaccharidoses， MPS)是一组先天性新陈代谢异常的罕见病，患者体内缺乏溶酶体酶而不能分解体内的黏多糖，令黏多糖不断累积，影响细胞的正常功能，破坏脑、心瓣、肺、骨骼等身体多个器官，因此患者多是因呼吸道和心血管疾病而在青少年期就病故。除黏多糖贮积症二型为X连锁隐性遗传，其余各型皆为常染色体隐性遗传。目前国外已经有针对黏多糖贮积症某些亚型的酶替代治疗药物，但这些药物还未在国内上市，即使上市，每年高达一百万至两百万的费用且需要终身用药，若无医疗保险支持大部分家庭也无力承担。我国香港和台湾地区已经将黏多糖药物纳入医疗保险，台湾甚至进行了全额报销，大陆黏宝宝家庭也急切期待罕见病医保制度的阳光早日到来。 　　不食人间烟火的孩子——苯丙酮尿症 　　这是一群不食人间烟火的孩子，肉、蛋、奶这些我们喜欢的食品，他们从一出生起就不曾尝过滋味。 　　苯丙酮尿症(Phenylketonuria，PKU)是一种先天性代谢性疾病，由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐性遗传。其发病率随种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，我国1/16500。若不及时治疗，会对脑或神经系统造成不同程度的损害，给患者带来终身痛苦甚至生命威胁。多数患者在婴儿期便会出现临床症状，并随年龄增大而加重。由于患者无法转化普通含蛋白质食物中的苯丙氨酸，所以平常的肉、鱼、蛋、奶、豆等含蛋白质的食物摄取要严格控制。目前对PKU的治疗，大多以食疗为主，通过摄取特制的无苯丙氨酸食品进行治疗来保证正常生活。 　　血友病 　　他们就像玻璃做的，每一次的磕碰创伤对他们来说都是巨大的危险。 　　血友病(Hemophilia)是一种遗传性出血性疾病，患者一般为男性，发病率约十万分之五，我国约有7-10万名。患者因体内严重缺乏凝血因子而出血不止，出血部位有关节，肌肉和内脏。患者常因关节反复出血而致残，或因内脏、脑出血而死亡。该病目前尚无法治愈，患者需终身使用凝血因子来维持生命，但预防性治疗可以使血友病儿童像正常孩子一样健康成长。目前，由于我国血制品短缺和价格昂贵，许多患儿得不到及时有效的治疗而成为残疾人。 　　淋巴管肌瘤病 　　自由呼吸是她们最大的梦想。 　　淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis, LAM)是一种罕见的疾病,几乎所有的病例均发生于女性,以育龄期女性为主,平均年龄30-40岁。气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状,并可反复发生。随着疾病的发展，会出现呼吸困难并进行性加重，最后可出现较为严重的呼吸衰竭。目前在我国报告病例数不超过200例。LAM患者大部分处于承担家庭和社会责任的年龄，却被疾患所困，失去了正常的工作和生活。 　　特发性肺动脉高压 　　走一百米的路程、爬一层楼的高度，对他们来说都是一种奢望。 　　特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension，IPAH)它是指经详细体格检查及完善实验室检查均未发现引起肺动脉高压的其他系统疾病及相关线索，并且经右心导管检查发现肺毛细血管嵌压>20mmHg。根据美国研究资料，年发病率约为1～2 / 1,000,000，女性发病率高于男性，比例约为2～3∶1。特发性肺动脉高压是一极度恶性疾病，其自然病程较短，患者往往病情发展快，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2～3年，其治疗困难，预后差，严重程度甚至远远超过了癌症，被医生称为“心脏病中的癌症”。肺动脉高压虽然目前尚无法治愈，但患者通过正规的治疗和靶向药物的治疗能够有效地改善生存质量，晚期患者可通过双肺移植手术延长生存寿命。 　　蝴蝶结——结节性硬化症 　　面部蝴蝶状结节、癫痫、可能造成的智力低下，让他们难以自信面对人群。 　　结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是一种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受累，发病率约为1 / 10,000，国内患者超过10万人。主要表现为癫痫、皮肤病变(如面部淡红色的`呈蝶状分布的皮脂腺瘤)、多器官良性肿瘤，部分病人智力发育受影响，有1/3的女性患者肺部出现淋巴管肌瘤病。TSC的基因突变发生在TSC1或TSC2，导致了细胞增长失控。TSC无法在怀孕期间检测出来，大多数患者在发病前都毫无前兆，也不可能预测病患将如何发展，和将会有哪些症状。结节性硬化症无论给患者本人还是其家庭都带来了巨大的心理压力，非常需要更多的社会理解和关注、定期的医疗检查、专业的心理辅导，去帮助他们踏上这趟人生的不确定之旅。 　　企鹅家族——遗传性共济失调 　　他们走路摇晃步态像企鹅，被人们亲切地称作企鹅家族 　　遗传性共济失调(hereditary ataxia)是一类遗传性的神经退行性疾病，俗称“小脑萎缩”。它因基因突变所致，尚没有根治的方法，属于罕见病的范畴。遗传性共济失调的症状为：走路摇晃，言语不清，饮水呛咳，视物成双，直至吞咽困难。发病年龄多在25-45岁之间，一旦发病，犹如刹车失灵的汽车，在10-20年里奔向生命的终点。我国的共济失调患者约有十万之众，60%生活在农村，40%生活在城市。共济失调患者的疾患特征是远离社会，终日面对孤独，无助无奈无望地走向生命的终点。 　　尼曼匹克病 　　他们有着苹果般可爱的笑脸，但他们的身体也像苹果一样，随着岁月的沉积，一步步被疾病侵蚀。 　　尼曼匹克病(Niemann-Pick Disease，NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，属先天性脂代谢性疾病，为常染色体隐性遗传，其发病率约1/25000，目前至有四种类型，症状主要为肝脾肿大，亦有神经系统损害。目前尼曼匹克病无特效疗法，以对症治疗为主，低脂低胆固醇饮食，加强营养。其中对症治疗中，C型患儿有神经系统症状需长期服用抗癫痫药物，营养神经药物，进行排痰超声雾化，轮椅等药品以及医用品。国内医疗机构对该疾病知识了解甚少，国际尚无对症药物，并且患儿家庭对疾病护理知识匮乏。 　　进行性肌营养不良 　　岁月对他们来说弥足珍贵，肌肉一天天的萎缩最终会夺走他们的行动能力 　　进行性肌营养不良 (Duchenne/Becker Muscular Dystrophy DMD/BMD)是一种严重的神经肌肉遗传性疾病，DMD发病率约为男婴1/3500，BMD的发病率约为DMD的1/5~1/10，患者总数约有10万人。由于基因缺陷，肌营养不良病人无法合成正常的抗肌萎缩蛋白，肌细胞膜失去完整骨架,造成肌细胞膜损伤，肌肉细胞进行性破坏。临床表现主要为骨骼肌进行性萎缩，肌力逐渐减退，丧失活动能力。由于肌肉细胞呈进行性破坏，若不治疗干预，DMD病人通常在12岁前失去行走能力，最终因心肺功能衰竭在20至30岁死亡。由于体内能够保留部分的不完整的抗肌萎缩蛋白，BMD 病人通常较晚出现症状(5-15岁)，临床表现较轻，发展相对缓慢，寿命通常在50岁以上。目前，肌营养不良症尚无特效药物和根治方法，但可以通过药物控制和康复锻炼，延长患者生存期，提高生活质量。 　　戈谢病 　　他们是幸运的，因为他们是少数有药物治疗的罕见病;他们又是不幸的，终身服药、高昂药费、医保不保给他们的生活蒙上阴影 　　戈谢病(Gaucher disease)是一种由基因或基因突变引起的常染色体隐性遗传病，发病率约为十万分之一，是因溶酶体内的酸性u03b2-葡糖苷酶又称葡糖脑苷脂酶的缺陷，使葡糖脑苷脂贮积在各器官的单核巨噬细胞系统中形成戈谢细胞。常表现为多系统的脂质沉积，累及骨髓、肝脾、骨骼及神经系统。戈谢病能导致疼痛、疲劳、黄疸、骨损伤、贫血甚至死亡。目前采用酶替代疗法能缓解戈谢病的症状，提高患者的生活质量。 ;

常染色体隐性遗传

南极海狗，也称为毛皮海狮，生活在南极海域，95%的聚集地位于南乔治亚岛和南桑奇维奇群岛。被称为海狮或海狗的原因是人们能看到头两边的小耳朵。这种海豹可以靠可靠的两翼鳍支撑地面，直立上身，快速行走，但不要被它们发芽的样子所欺骗。他们的口腔细菌含量很高，所以一口咬下来不是闹着玩的。弱肉强食，适者生存是自然规律。被吃掉的企鹅的尸体就这样被丢在雪地里，企鹅平均每天要吃近1公斤的磷虾。它们都是自然食物链的重要组成部分。

酪氨酸与苯丙氨酸多一个羟基。苯丙氨酸的主要代谢途径产生酪氨酸，苯丙氨酸羟化酶。代谢障碍会出现苯酮酸尿症（PKU）。酪氨酸转变成儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成出现障碍，称白化病（albinism）。酪氨酸与多巴，多巴胺（与帕金森病相关），去甲肾上腺素，肾上腺素合成有关酪氨酸分解代谢过程中尿黑酸分解受阻可出现尿黑酸尿症。信号转导中的SH2结构域特异性结合磷酸酪氨酸残基。

就是白化病孩子

1.层状鱼鳞癣患病部位：皮肤所属科室：皮肤科患病症状　　层状鱼鳞癣的典型症状是全身被大片深黑色或褐色的鱼鳞癣覆盖，个体出生时身上有一层清澈的薄膜，几周后，这层薄膜脱落，外层脱落后开始脱皮，发生部位为全身或局限在头部、腹部及腿部，发红及不等程度的脱屑，其皮屑是大片的、褐色或灰色的，且紧紧附着在皮肤上。严重时，坚硬的皮屑会因为肢体的转动而在皱摺处、手掌、脚掌，手指裂开而限制了行动，关节也会变得僵硬，。而当皮肤紧绷时，眼睑被向后拉扯，内眼睑露出来，这会让那些患者的外表看起来像一个外星人。层状鱼鳞癣是世界十大罕见病之一，无法被治愈，为什么会得这种病目前也是未知的。2.异己手综合症患病部位：大脑内侧前区的运动神经所属科室：神经科患病症状　　异己手综合症通常会出现在患者大脑手术、中风或大脑感染之后。这种病症会它会导致人的一只手和另一只手不协调，并且不听主人指挥，仿佛这只手拥有自己的意志一样，其动作通常很复杂并带有意图。如果异己手可能会和正常的那只手唱反调：如果一只手扣衬衫，另一只接着就把扣子解掉;如果一只手提上裤子，另一只就脱下。有时异己手会变得很暴躁甚至会攻击患者自身，不止一个病例中异己手企图扼杀患者自身，也正因为如此异己手综合症是世界十大罕见病中最恐怖的。3.乌纳塔恩综合症患病部位：基因所属科室：遗传科患病症状　　患乌纳塔恩综合症的人手掌着地，采用爬行行走，四肢协调性与黑猩猩类似，对周围环境缺乏充分的认识以及存在严重的智力迟钝，只能掌握为数不多的单词，无法组织起完整的句子，也无法从一数到十，没有时间概念。乌纳塔恩综合症由土耳其库库罗瓦大学的心理学教授乌纳·塔恩在土耳其南部的一个偏僻的村落里发现。4.假乳房患病部位：腿部所属科室：生殖科患病症状　　2015年，一名56岁的女性抱怨说她的右腿根部有一个病变的凸起。经医生确诊，是一个乳头，有乳晕但却没有腺体组织，也就是说，它无法产奶。在其他个体身上也发现了“异位乳头”的生长，被称为假乳房。该疾病通常发生在青春期之后，性激素变得活跃，而且身体的其他部分也要长出类乳房的组织。尽管这种乳房并不分泌乳汁，但它们与正常乳房的组织相同。