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富士康的增长焦虑:紧急转型造车,苹果打工人不好当

2023-07-23 06:13:36
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编辑 | 张硕

富士康的转型之路终于走到“火烧眉毛”的境地。

继十天内在 汽车 领域两次重磅布局后,富士康开始马不停蹄为自己的电动 汽车 平台招揽人才。1月15日,有知情人士确认,郑显聪已加盟富士康母公司鸿海 科技 担任其电动 汽车 平台首席执行官。郑显聪在 汽车 领域有40年的从业经验,曾在蔚来、菲亚特中国、广汽菲亚特、福特等车企任职,2019年8月,其卸任蔚来 汽车 联合创始人兼执行副总裁一职。

就在两天前的1月13日,富士康与吉利宣布以50:50成立合资公司,用于“为全球 汽车 及出行企业提供代工生产及定制顾问服务”。这已经是今年1月以来,富士康第二次与整车公司签署战略合作。此前的1月4日,富士康刚刚出手“挽救”因现金流短缺而处于停摆新造车势力拜腾 汽车 ,拜腾南京工厂是吸引富士康的重要条件。

在同吉利的合资中,许久不出山的郭台铭亲自上阵为造车站台,这背后,是富士康迟缓的转型进度已然让其有错失苹果 汽车 订单的危机。

即便从多年前开始确定转型方向,但苹果造车计划浮出水面后,麦格纳代工的呼声已经高过了富士康,而富士康依然无整车制造资质,也无制造经验,其被动局面只能靠在 汽车 圈广寻盟友来扭转。

富士康在造车上的处境,也是其在各个领域转型困局的缩影。尤其是郭台铭淡出决策层之后,富士康实际采用了集体领导制,于是半导体、电动车、工业互联网……新董事长刘扬伟为富士康勾勒的转型方向,几乎照顾到了每一位经营管理会成员所负责的领域。

但富士康近年来有如工业巨人中最“不性感”的存在,即便环绕着它的是苹果、5G、云计算、工业互联网、半导体、新能源 汽车 等催生出无数市值传奇的热门概念。

外界甚至能够清晰看到,富士康所依赖的核心优势在衰退,远虑与近忧同在。最为明显的迹象包括,苹果为了防止代工链条一家独大,将订单向立讯精密、歌尔股份等公司分散,后两家公司市盈率分别为65倍和56倍,市值远超工业富联、鸿海集团。此外,劳动力成本逐年上涨,富士康基于劳动力密集型工厂管理能力的优势还能走多远,也存在诸多不确定性。

在转型路上,富士康并不缺乏战略纵深,旗下仅上市公司就多达20余家,业务线广布。但在转型的几年中,富士康努力维持“均衡”的同时,分散了资源、分散了责任,也分散了集团转型关键时期所需要的担当。

毫无疑问,富士康这个工业巨人,需要找到投资自身未来的正确方式。

为抢单苹果 汽车 ,富士康四处求盟友

有熟悉富士康的人士表示,苹果是富士康最重要的客户,但在苹果造车计划曝光后,富士康的服务能力不仅落后于苹果需求,也落后于行业趋势,警报已经拉响。目前富士康在中国大陆有超过30个园区,但并无整车项目。此外,富士康自身既不具备整车生产资质,也不具备整车生产经验。

图/视觉中国

为了改变局面,富士康开始在 汽车 圈四处“求盟友”。无论是与吉利的合资,还是同拜腾的合作,都指向一个目标,即获得整车制造能力。

1月4日,停摆近半年的拜腾宣布与富士康 科技 集团、南京经济技术开发区签署战略合作框架协议,推进拜腾首款车型M-Byte的制造,争取2022年第一季度前实现量产。

拜腾停摆,最缺的是钱。但对于富士康提供了多少资金,这笔钱以何种方式、何种条件注入拜腾,拜腾拒绝向外界透露。

去年12月,AI 财经 社独家获悉,双方的合作将主要围绕拜腾的工厂展开。富士康曾派团队实地考察了拜腾南京工厂,工厂、整车资质、平台是富士康考察团最看重的。

对于拜腾,富士康若能在搭建制造上施以援手,确是其需要的。AI 财经 社了解到,停摆后的拜腾,核心团队仅剩下约300人,其中约200人归属于盛腾团队,专注做研发;此外仅有约100人供职于拜腾,负责生产和运营。

要实现M-Byte的量产,百人的制造团队显然无法做到。AI 财经 社了解到,拜腾南京智能制造基地项目已经完工,首批试生产车辆已于2020年上半年顺利下线。但对于整车制造,从试生产到实现车型量产、产能爬坡之间,还有很长距离。

按照此前规划,拜腾南京工厂规划产能30万辆,一期产能15万辆。依靠富士康的工厂管理能力,确有条件协助拜腾搭建生产,“盘活”拜腾的工厂。

对于这一点,拜腾并不讳言。拜腾对外表示,富士康在高端制造、成本控制、质量把控等方面拥有成熟体系,正是拜腾看重的。拜腾希望在富士康的帮助下实现人员引入、技术及产业链资源的导入,最终推进M-Byte量产。

但天下没有免费的午餐,施以援手的代价,是拜腾将向富士康“分享”其工厂。

事实上,拜腾的南京工厂,是其优势资产之一。在“造车新势力”中,由于长期停摆,拜腾在产品、渠道、品牌等诸多核心能力上已落后于对手,但相比于其他几家,拜腾的工厂规划还算是完备的。

业界此前的 探索 ,显然给予了富士康挺进新造车赛道的经验:蔚来本身不具备整车生产资质,其产品目前由江淮代工;小鹏则由代工逐步向自建工厂试水,首款产品G3主要由郑州海马代工,第二款车型P7已在其自建工厂肇庆投产;理想选择自建工厂但是十分谨慎,其常州工厂一期设计产能仅为10万辆。

相比之下,拜腾已在去年获得新能源 汽车 生产资质,又是南京市重点支持的项目,在土地资源、配套资源,以及产业链引入上获得了很多支持,这些都是意图切入新能源 汽车 产业的富士康所不具备的。

无论是拜腾南京工厂30万辆的设计产能,还是15万辆的一期产能,短期内都很难全部用上。以国内新造车势力龙头蔚来为例,2020全年蔚来三款车累计交付量4.37万辆,拜腾仅有一款M-Byte的情况下,工厂产能爬坡顺利,将有大量闲置产能可以利用。

这就为同富士康的合作提供了空间。事实上,富士康一直在为切入新能源 汽车 产业链积蓄力量,尤其苹果的造车计划发布后。

富士康的造车“攻防”战

汽车 被称作“工业之王”,在燃油车时代,整车平台、工艺水平、成本管理、质量管控、供应链管控能力,都是不同车企集团之间竞争的关键,通过共用平台、零部件协同,可以孵化不同品牌、不同品类的多款产品,这时候企业之间核心竞争力的差异集中体现于生产制造上,因此整车厂需要主导自身的生产。

图/视觉中国

但电动车兴起后,整车制造难度大大降低,上游电池等核心零部件供应都可以开放采购,再加上电动车技术处于快速迭代周期,因此竞争焦点转向技术积累和产品实现,制造本身不再意味着绝对的壁垒,外包成为部分新入局者的选择项。

电动车整车制造的“下沉”,让富士康看到了借道“升级”的机会。2018年富士康参与了小鹏 汽车 B轮融资,后又原价退出,尽管官方说法是为了避免影响小鹏 汽车 重组的时间表和确定性,但也导致富士康错失了分享新造车红利的机会。2020年初,富士康与菲亚特克莱斯勒组建电动车合资公司形成“弱弱联盟”,开始了在电动车领域的补课。

为切入电动车制造,富士康在去年10月发布纯电动底盘平台MIH。按照富士康董事长刘扬伟的说法,富士康将在2025年到2027年间,实现为全球10%的电动 汽车 提供零部件或服务的愿景。

但外界变化的速度,还是超过了富士康的反应速度。就在富士康缓慢出牌时,大客户苹果却先行一步,Apple Car将在2025年左右推出 汽车 的消息曝光。

能否继续拿下苹果的 汽车 订单,反映着富士康传统优势、传统大客户能否延续,也是其切入电动车整车代工的机会。现实是,富士康的竞争压力很大,既无造车资质又无造车经验,几乎没有竞标优势。

显然,富士康在“造车”代工上遇到了更为专业的对手。这正像富士康在多数转型方向上的遭遇一样,试图把水端平的富士康,看似能够搭上每一个概念热点,但在每个领域都依然像是卑微求单的“打工者”。

富士康“失焦”的转型路

对于富士康而言,建立起转型认知、意识到转型方向和机遇所在都不难,难的是在一个规模如此之大、业务线条如此繁杂的集团中构建起执行力。与富士康在 汽车 领域的遭遇相似,富士康需要转型的认知多年前就已建立,但步伐一直极为缓慢。

AI 财经 社发现,2018年2月,时任富士康总裁的郭台铭在公开场合提及富士康转型目标时,表述为“一家全球创新型的人工智能平台,而不仅只是一家制造公司”。然而,在2019年新董事长刘扬伟上任时发布的“3+3”转型战略中,将目标表述变为积极切入电动 汽车 、医疗 健康 、机器人三大新兴产业,抢滩人工智能、5G和半导体三大新兴技术。

刘扬伟提出“3+3”所涉及的六大概念,几乎囊括了近几年多数热门领域,在逻辑上,重视一切的表述,往往意味着重点的失焦。在鸿海集团高层,刘扬伟这样的提法,其实有着更深的高层背景。

郭台铭淡出鸿海决策层后,鸿海精密成立了一个由九人组成的经营委员会,转向集体领导制。从经营管理会名单上,AI 财经 社发现,按照彼时公布的经营委员会名单,集团副总裁吕芳铭对应的业务方向为5G,董事长刘扬伟则对应半导体业务,李杰此前是A股工业富联副董事长,对应工业互联网业务,只有卢松青对应业务为 汽车 相关的车联网。

图/视觉中国

这使得体系庞大、业务板块繁杂的鸿海集团很难集中于一个方向上发力。

以工业互联网领域的转型为例,根据A股上市公司工业富联2020年半年报,云计算业务的确成为工业富联营收的第一大增长点,当期该板块业务在工业富联总营收中的占比由2019年底的40%上升至45%。

但从财报中亦可以看到,工业富联的云计算业务包括提供云计算硬件模组、将硬件与软件结合、打造完整的云生态系统等。AI 财经 社了解到,工业富联的云计算业务依然以硬件代工为主,软件业务规模较小,这使得该公司云计算业务的毛利率仅维持在4.48%。换句话说,虽然顶着工业互联网、云计算的外壳,但富士康在此领域的业务仍以代工为主。

云计算及前文提到的电动车之外,富士康另一个转型方向为半导体,在董事长刘扬伟亲自操刀下,富士康在半导体领域获得了更多资源倾斜。

AI 财经 社了解到,富士康在2020年4月签下青岛先进芯片封装与测试项目,项目总投资10亿元,由富士康 科技 集团和融合控股集团有限公司共同投资。按照计划,项目将在今年投产,2025年达产,建成后预计月产能将达到3万片12英寸晶圆。

除了青岛项目外,从2018年至2020年底,富士康及旗下公司相继与济南、南京、昆山等地合作方签下半导体项目。按照刘扬伟在财报会议上的表述,针对半导体领域,公司主要布局方向为半导体3D封装、面板级封装(PLP)与系统级封装(SiP)。此外,IC设计也是鸿海布局的重点,2020年6月,鸿海宣布成立“鸿海研究院”,包括人工智能、半导体、新世代通讯、资通安全及量子计算等五大研究所。

这些投入带来的长期效果,中短期还难以显现出来。此外,可以确定的是富士康在半导体上的投入目前仍集中在附加值相对较小的产业链下游。

半导体链条大致可分为设计、制造和封装三大环节,利润和技术含量更高的环节是设计和制造,其中制造端诞生出台积电、中芯国际等龙头。但从富士康目前的投入方向来看,半导体封装或许可以给富士康贡献利润,但却更像是传统优势的延续,并不能解决富士康所面临升级转型的核心问题。

相较于一个营收万亿以上工业帝国的整体体量而言,富士康在半导体、电动车、工业互联网上的转型都在进行,但投入与体量不成比例,都见效缓慢。集体领导下,富士康维持转型“均衡”的同时,也分散了资源,更分散了责任,分散了集团转型关键时期所需要的担当。

富士康的远虑与近忧

如今,距离富士康大陆工厂员工“12连跳”的一系列悲剧事件已过去十年,但这十年间,富士康在人们印象中依旧是那个血汗工厂。

图/视觉中国

顶着“血汗工厂”名号十年,富士康过得也很难受。根据财报,富士康母公司旗下核心上市公司鸿海集团2019年全年营收5.33万新台币,约合人民币1.23万亿,万亿营收之下,鸿海精密利润率却仅为2.1%,净利润从2016年的1487亿新台币(约合344亿人民币)跌至2019年的1153亿新台币(约合267亿人民币)。

集团另一核心资产,A股上市公司工业富联全称为“富士康工业互联网股份有限公司”,被集团寄予转型厚望,但这家公司目前的核心业务仍为代工。2020年上半年,公司报告期内营业收入1766.5亿元,同比增长3.60%;归属于母公司股东的净利润50.4亿元,同比下降7.98%。

代工业务上,苹果是富士康最重要的客户,但为防止一家独大,苹果逐步将订单向立讯精密、歌尔股份等分散。行业上,在富士康优势最明显的通信及消费电子市场,增长空间越来越狭窄。

此外,富士康的“代工”优势来自于成本管控、制造管理,但在劳动力成本上行已成为趋势的情况下,富士康的优势还能维持多久存在疑问。

于是,庞大的富士康远虑与近忧同在,富士康不仅需要重拾代工以外的竞争优势,还需要进入利润更高、增长更快的行业之中,并掌握更大的话语权。

富士康旗下两家上市公司被资本市场给出较低的估值。目前,鸿海集团的市值合人民币约为3532亿元,市盈率约为14.7倍。A股工业富联上市即巅峰,2018年6月上市后触及25.73的高位,后再未达到这一区间,目前市值约为2829亿元。

相比之下,被称作“小富士康”的立讯精密2019年营收623.8亿元,仅有鸿海集团同期的约二十分之一,2020年上半年营收365亿元,不到工业富联的四分之一,最新市值却达到4166亿元,市盈率在63倍以上。

富士康缓慢的转型中,缺乏的是战略纵深吗?富士康旗下超过20家上市公司,为其提供了庞大的财务能力。缺乏认知吗?从成为最大代工厂的一刻起,郭台铭已经意识到转型的必要。缺乏机遇吗?电动车、半导体、工业互联网到富士康涉猎的每一个领域,由变局带来的机遇都存在着。

然而,富士康的转型依然以缓慢的速度向前推进,对于这个步履蹒跚的工业之王而言,需要更果敢的决策,以及更坚定的执行力。

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2023-07-22 22:13:301

有谁知道matlab软件 里的PLP是什么东西?怎么办 才可以装?

PLP是注册序列号的意思!我这里有7.0的序列号 14-35392-57842-08484-51918-65127-20615-58251-25863-41734-36749-62468-18588-17416-34304-09016-01360-60742-14636-39593-62798-29971-50921-64950-39730-63578-40265-12488-31210-33908-42704-31275-23962-29047 14-13531-19296-24560-20147-44308-03958-00844-31365-30221-49822-53101-49371-40464-62160-05002-40310-37359-48633-64466-15884-57760-64649-27202-63216-21440-58183-16381-31228-38995-55241-00649-11266-22286 14-13079-17698-23560-45609-07352-05352-05350-56924-06021-29849-49518-65460-21329-16030-08711-42918-36765-10752-22284-40230-60254-23812-15890-10926-28557-33310-64529-52031-44719-51491-31733-52511-04580 14-33171-17783-64592-35456-50316-07400-44955-36962-37980-13959-26362-17710-64056-38199-63996-17554-20508-45692-11950-26271-04118-15594-56475-57425-15435-47845-62908-17443-47971-65086-33513-16377-01657 14-24872-36179-32308-22113-61986-33825-00564-45479-60426-10395-51330-19488-62201-37785-19497-45389-18974-51073-03706-04875-59691-49786-28969-00719-61582-14402-53787-33213-56814-33775-57022-14254-56498 你挑一个看能不能用
2023-07-22 22:13:371

现在流行做照片的做完照片下角写着plp叫什么软件

是photoshop做出来的。
2023-07-22 22:13:462

FCT 和PLP在外贸中都是什么意思啊?

FCT-FRIST CONTAINER TERMINAL 第一集装箱场站的意思PLP Penalty for late payment 罚金 根据我司规定,预付的海运费要在船开后20天内付完,否则将会有罚金产生
2023-07-22 22:14:361

怎么打开plp格式图片

你用PHTOSHOP 试一下 应该可以打开 或者 你直接叫后面的PLP 改成JPG 也可以打开
2023-07-22 22:14:451

made in usa pIp是什么意思?

高兴帮助你 请采纳,谢谢!!Made in USA 意思是:美国制造PLP可能是几种情况的缩写,需要看这个产品是什么
2023-07-22 22:14:591

如何读取扩展名为plp的文件

说实话,我不清楚这是什么文件,只知道这个文件和某个程序有关联,打开就会有些问题,可能导致这个程序不稳定!
2023-07-22 22:15:063

matlab7.0安装中Name、Company和Please enter your Personal License Password (PLP)填什么?跪求啊!

guou
2023-07-22 22:15:162

matlab安装中Name、Company和Please enter your Personal License Password (PLP)填什么?

name和company随便填,PLP,看你用的哪个版本的MATLAB了,可以根据版本到网上一搜就能找到。
2023-07-22 22:15:302

语音识别文件的常用的一些声学特征

* 线性预测系数LPC:线性预测分析从人的发声机理入手,通过对声道的短管级联模型的研究,认为系统的传递函数符合全极点数字滤波器的形式,从而n 时刻的信号可以用前若干时刻的信号的线性组合来估计。通过使实际语音的采样值和线性预测采样值之间达到均方差最小LMS,即可得到线性预测系数LPC。对 LPC的计算方法有自相关法(德宾Durbin法)、协方差法、格型法等等。计算上的快速有效保证了这一声学特征的广泛使用。与LPC这种预测参数模型类似的声学特征还有线谱对LSP、反射系数等等。* 倒谱系数CEP:利用同态处理方法,对语音信号求离散傅立叶变换DFT后取对数,再求反变换iDFT就可得到倒谱系数。对LPC倒谱(LPCCEP),在获得滤波器的线性预测系数后,可以用一个递推公式计算得出。实验表明,使用倒谱可以提高特征参数的稳定性。* Mel倒谱系数MFCC和感知线性预测PLP:不同于LPC等通过对人的发声机理的研究而得到的声学特征,Mel倒谱系数MFCC和感知线性预测 PLP是受人的听觉系统研究成果推动而导出的声学特征。对人的听觉机理的研究发现,当两个频率相近的音调同时发出时,人只能听到一个音调。临界带宽指的就是这样一种令人的主观感觉发生突变的带宽边界,当两个音调的频率差小于临界带宽时,人就会把两个音调听成一个,这称之为屏蔽效应。Mel刻度是对这一临界带宽的度量方法之一。MFCC的计算首先用FFT将时域信号转化成频域,之后对其对数能量谱用依照Mel刻度分布的三角滤波器组进行卷积,最后对各个滤波器的输出构成的向量进行离散余弦变换DCT,取前N个系数。PLP仍用德宾法去计算LPC参数,但在计算自相关参数时用的也是对听觉激励的对数能量谱进行DCT的方法。
2023-07-22 22:15:371

爱心传递慈善基金会的宗旨和特色

1. 完成学费或图书及其他物品捐赠的整个过程的每个环节都能够提供得起让人信服的操作准则,和真实的凭证。 2. 完成捐助后的落实更能够提供真实的,尽可能丰富的信息跟踪。3. 所有年度财务报表全部公开,接受大众的监督。 PLP对捐助者的爱心进行有效性的负责1 团队的专业,尤其具备在教育领域和扶贫领域的专业支持。PLP已经集合了,并致力于更多地集合在美国各大学从事教育教学研究的中国留学生,他们将本着为祖国的贫困教育尽一点心力的热情使得PLP开展的各种公益教育扶持计划更加具有科学性。PLP在国内挑选的志愿工作人员也都在PLP所需的职责上分别具备可靠的执行能力。PLP目前的贵州终端负责人李裕荣是同时具有相关高学历和实际扶贫工作经历的研究人员。2. 您的各类物资捐助的完成在PLP这里仅仅是一个起点。我们的团队将提供后续服务和开展后续活动使得大家捐助的各种教育硬件资源能够起到最大的作用。不让您捐的钱最后只拿到一张收据,不让您捐的书其实只躺在角落里结灰。3. 格外注重贫困地区“教育软件水平”的提高。PLP将在教育理论到教学行动各个方面设计开展系列活动,组织社会中有一定教育相关背景的人们,以实际行动来帮助贫困地区的教师校长提高实际教育教学工作,甚至给贫困当地补充,或争取更多的短期或长期的师资力量。 1. “人人在受爱的同时学会施爱”是PLP的精神,它和“透明”、“有效”相辅相成。鉴于对儿童的“全面”健康发展的侧重,PLP会十分注重“传递”的进行过程。2. PLP提供平台,并提供文字,图片,或录像片段向您展示由您而始的爱心的“传递”过程。
2023-07-22 22:17:091

塑料波纹管PA的和PE的有什么区别?

PE管材一般是市政,PA管材一般是工业
2023-07-22 22:17:254

俄罗斯圣彼得堡有几个码头

圣彼得堡有三个主要货运装卸码头其中有两个处于市区,为FCT码头及PLP码头,因报关/提货比较方便,收货人一般都希望货物进口至此二码头,另一个码头为KRONSHTADT,在圣彼得堡郊区,离彼得堡市区有30多公里,因报关不方便,加上拖车费要比市区码头贵200美元左右/柜,所以收货人不愿货柜去KRONSHTADT码头.这是主要的码头,可能还会有别的小码头,就不太清楚了。
2023-07-22 22:17:351

LPL三队出征名单公布,老牌五大赛区实力相比较孰强孰弱?

LCK赛区的一号种子队伍KT战队先后以较大的优势战胜了LPL赛区的RW战队和IG战队,很看好LCK赛区实力,另外就是这一支去年的冠军队伍GEN,他们队伍没有什么缺点可说。
2023-07-22 22:17:466

求MATLAB7.0可用的一个PLP。

Matlab 7 (R14) 注册码1:14-58204-39252-07634-11570-16849-09455-22809-05445-13616-29058-08276-06885-12215-41987-21894-60423-57622-18647-58411-24238-20443-59027-07209-27706-28292-14609-15393-48293-13036-12293-43713-57876-43362 Matlab 7 (R14) 注册码2:14-44889-04614-04275-46147-23559-43066-41714-23083-65272-04997-17469-27919-17226-59862-27901-53983-56217-20094-53460-62647-58166-24499-35558-19511-44882-53016-25658-61109-03776-34505-00776-15813-07183 Matlab 7 (R14) 注册码3:14-02863-32167-49274-14620-55383-23033-26960-31585-34411-64505-59377-01535-25859-02729-42340-44002-31180-19826-51572-37426-25833-53451-02530-20898-18863-41455-29228-13667-31335-59199-04825-64974-59539 Matlab 7 (R14) 注册码4:14-31062-57999-64507-28421-43456-35967-55178-20933-12777-34026-44684-07146-17266-64175-62985-50264-38373-35045-48372-03550-51628-06609-24618-64094-55458-49747-04848-24494-63995-46820-01807-20764-37086 Matlab 7 (R14) 注册码5:14-17107-22787-29968-14354-40195-52542-37833-61505-03296-57542-10587-61927-24639-23185-47049-43791-51460-27360-26190-65454-27576-01212-32058-00132-19787-28479-08728-21126-59415-29872-44199-41000-65357Mathworks Matlab V7.0 R14 PLP 14-35392-57842-08484-51918-65127-20615-58251-25863-41734-36749-62468-18588-174 16-34304-09016-01360-60742-14636-39593-62798-29971-50921-64950-39730-63578-402 65-12488-31210-33908-42704-31275-23962-29047 14-13531-19296-24560-20147-44308-03958-00844-31365-30221-49822-53101-49371-404 64-62160-05002-40310-37359-48633-64466-15884-57760-64649-27202-63216-21440-581 83-16381-31228-38995-55241-00649-11266-22286 14-13079-17698-23560-45609-07352-05352-05350-56924-06021-29849-49518-65460-213 29-16030-08711-42918-36765-10752-22284-40230-60254-23812-15890-10926-28557-333 10-64529-52031-44719-51491-31733-52511-04580 14-33171-17783-64592-35456-50316-07400-44955-36962-37980-13959-26362-17710-640 56-38199-63996-17554-20508-45692-11950-26271-04118-15594-56475-57425-15435-478 45-62908-17443-47971-65086-33513-16377-01657 14-24872-36179-32308-22113-61986-33825-00564-45479-60426-10395-51330-19488-622 01-37785-19497-45389-18974-51073-03706-04875-59691-49786-28969-00719-61582-144 02-53787-33213-56814-33775-57022-14254-56498
2023-07-22 22:18:361

联合转氨是什么的结合方式

细胞氨基酸脱氨的方式有多种,主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨、非氧化脱氨等,其中联合脱氨是指转氨和氧化脱氨连在一起完成氨基酸的脱氨过程
2023-07-22 22:18:554

实验性变态反应性脑脊髓炎动物模型的抗原的选择

常用的致敏抗原有髓鞘碱性蛋白(MBP)或其多肽片断(如MBP peptide 89—101)以及蛋白脂(PLP)等。长期以来MBP和PLP被认为是引起EAE和MS的主要抗原,MBP是髓鞘中抗原性最强的蛋白质,占髓鞘总蛋白的40%,等电点在10以上,是强碱性蛋白质。研究表明MBP可激活体内Th+细胞,使之穿过血脑屏障,攻击自身神经髓鞘的MBP,从而导致中枢神经白质脱髓鞘,引起EAE或MS。近年来多用MBP肽代替MBP免疫动物。PLP是高度疏水的膜蛋白,对PLP不同肽决定簇发生反应的CD4+T细胞能诱导急性、慢性复发型及慢性进展型EAE。在MS患者体内也发现与PLP抗原决定簇发生反应的T细胞。最近研究表明,体内含量较少的髓蛋白,如髓寡树突细胞糖蛋白(MOG)、髓碱相关糖蛋白(MAG)等也是很强的抗原。髓鞘素(Myelin)、脊髓组织匀浆(SCH)、脑组织匀浆(BH)等也可作为致敏抗原。某些非髓性蛋白,如神经原蛋白(neuronal protein,S100β)、胶原纤维酸蛋白(GFAP)也参与EAE的发病。通常不同品种动物对同一抗原的敏感性不同、不同抗原的抗原性也不同,并且不同来源的同一抗原的活性也有明显差异。一般情况下,抗原性强弱依次为豚鼠脊髓>大鼠脊髓>牛脊髓,脊髓组织>脑组织,豚鼠MBP>牛MBP。蛋白或多肽单体不但结构明确,而且可以精确定量,因此利于进行EAE发病机制研究,但不易获得。脊髓匀浆和脑组织匀浆两种抗原均含有多种抗原表位,且易于获得,适用于多种动物,但其成分复杂,不易精确定量,这给某些特殊研究造成不便。诱导鼠类产生EAE的异种抗原,以新鲜豚鼠脊髓制备的抗原佐剂乳化物为最好。在一定范围内抗原的量和EAE的发病率及发病程度有相关性,注射抗原佐剂乳化物的剂量越大,EAE的发病率越高。抗原的剂量可因动物的品系、抗原种类、免疫方法、研究目的等的不同而有很大变化。另外,抗原的物理状态也很重要,高分散度的抗原易于被吞噬和递呈,进而较高效率地激活免疫系统。
2023-07-22 22:19:011

请问MATLAB7.01的PLP密码是多少,请高手给个

空着就可以,没必要输入的,不输入也可以安装的如果你需要那我就提供几组吧14-35392-57842-08484-51918-65127-20615-58251-25863-41734-36749-62468-18588-17416-34304-09016-01360-60742-14636-39593-62798-29971-50921-64950-39730-63578-40265-12488-31210-33908-42704-31275-23962-29047 14-13531-19296-24560-20147-44308-03958-00844-31365-30221-49822-53101-49371-40464-62160-05002-40310-37359-48633-64466-15884-57760-64649-27202-63216-21440-58183-16381-31228-38995-55241-00649-11266-22286 14-13079-17698-23560-45609-07352-05352-05350-56924-06021-29849-49518-65460-21329-16030-08711-42918-36765-10752-22284-40230-60254-23812-15890-10926-28557-33310-64529-52031-44719-51491-31733-52511-04580 14-33171-17783-64592-35456-50316-07400-44955-36962-37980-13959-26362-17710-64056-38199-63996-17554-20508-45692-11950-26271-04118-15594-56475-57425-15435-47845-62908-17443-47971-65086-33513-16377-01657 14-24872-36179-32308-22113-61986-33825-00564-45479-60426-10395-51330-19488-62201-37785-19497-45389-18974-51073-03706-04875-59691-49786-28969-00719-61582-14402-53787-33213-56814-33775-57022-14254-56498
2023-07-22 22:19:141

电路系统的1plplp是什么意思

4P四极开关,1P是单极开关;符号是加上圆圈的是漏电开关,1PL即单极漏电开关(单极漏电开关是否为笔误,一般漏电开关都为2极以上的,我认为应为2PL--双极漏电开关或是1P+N 漏电开关)。上图分别是单极、2极、3极开关。
2023-07-22 22:19:541

火箭发射模仿什么动物

没仿生
2023-07-22 22:20:034

matlaB是2007a,点install进入安装,输入plp了,点next没反应,连对话框也没弹出来!电脑是win7系统...

我也是这样 期待高手
2023-07-22 22:20:135

MATLAB2007a的安装!求解救。 填写了PLP后 点NEXT没有任何反应。

try again~
2023-07-22 22:20:282

车身rps点

由于篇幅有限,我们将分两部分介绍。RPS:零件的准确位置和尺寸精度是良好搬运和协作的关键。参考点系统是满足这些要求的手段。在研发的每个阶段。d到产品制造,定位位置和尺寸都是一样的,从单件到组装直到整车完成。我们根据以下几个方面来理解RPS。1.为什么要用RPS?2.RPS是什么?3.3-2-1原则4.零件尺寸的表达5.平行于坐标系6.一致性7.RPS过程为了满足客户的需求,RPS在产品开发过程中必须特别注意。安全安全可靠的稳定性良好的可操作性精确匹配1.为什么要用RPS?在巨大的压力下,各汽车制造商都在不断提高产品质量、生产技术和制造成本。其实令人苦恼的是,所有的问题都需要送到维修店进行售后处理,成本消耗很高。原因总是一样的:零件无法精确定位。零件的尺寸精度不令人满意。根据制造过程,复合公差是累积的。结果:装配时,装配问题很多,谁也说不清为什么。事实上,虽然所有零件都在不断地被测量和检查,但到底是什么导致了这些频繁的偏差呢?根本原因:1基线变化2。准备不足3。诊断不足。在生产过程中,大家都想当然的从不同的点去衡量这部分,认为是最好的。导致不同的测量结果。显然,这些源头问题会直接导致生产过程中的诸多缺陷。RPS系统的另一个优点是:RPS可用于直接装配,从而大大减少定位模板的使用。除了模板本身的成本之外,样品的使用导致组装要求和操作时间的增加。摘要事故频发和后期处理成本高迫使工艺改进;生产过程中尺寸不佳的原因包括:生产过程中的基准转换设计阶段定位准备不足涉及这些内容的沟通和讨论是不够的。通过RPS的一致使用,可以降低制造公差,减少后处理和生产时间,最终保证的是高质量和低成本。二、什么是RPS?RPS的定义通过使用RPS,提高产品质量和工艺精度。定义RPS点时,使用测量原理。RPS按《基准点系统-RPS-图示法》执行;其他汽车厂商也在使用类似的系统(欧宝用的是ASKF系统[=locate-sketch-body-production],福特用的是MCP〔Master Control Points〕马自达用的是PLP〔Principle Location Point〕丰田用的是LM〔locator map〕,雷诺和很多日本公司都有类似的系统。)RPS描述了一致定位的内容和使用于整车参考系统的内容。在生产过程中,基准转换必须严格把关,这样可以减少公差的积累,提高产品质量。基准变化引起的问题:当定位发生变化时,测量结果和生产结果会有所不同,对于尺寸稳定性没有可重复性。非重复性的结果会产生连续的、不可控的过程变化,发现错误变得很复杂。钢板上要钻b孔和c孔,这样另一个零件上的楔子就可以插进这个孔,d孔也要钻。首先钻A孔,用钢板上的A孔定位。我们进入下一个流程。首先,采用基准转换的方法。第一步:用孔A固定,在钢板上钻孔B和D公差:A ? B=0.1A?D=0.1第二步:定位孔D(改变基准),并在钢板上钻孔C。公差:d ? c=0.1结果:公差:B?CA?B 0.1A?D 0.1D?C 0.1B?C 0.3采用基准转换的方法第二,没有采用基准转换的方法。用孔A固定,在钢板上钻B和D公差:A ? B=0.1A?D=0.1第二步:继续用孔A定位(基准不变),并在钢板上钻孔C。公差:A ? C=0.1结果:公差:B?CA?B 0.1A?C 0.1B?C 0.2基准转换方法:用孔A定位,并钻孔B和d。 以D孔定位,钻C孔 公差: B?C=±0.3mm 基准无变换的方式: 以A孔定位,钻B和D孔 继续以A孔定位,钻C孔 公差: B?C=±0.2mm 说明: 从这个例子来看,避免基准变化,B?C尺寸将减少公差±0.1mm为了避免基准变换,所有的生产工位制造和测量必须使用同样的基准点例外的情况:在功能能够实现的基础上,考虑周全的基准变换也是可以的在计算尺寸时,额外的公差必须考虑(例如门的包边)同步工程团队是推动所有参与者达成一致意见最合适的组织,按这种方式,在早期各专业领域的代表能够在一起研讨新产品RPS点是产品研发过程中的一个额外课题为了保证RPS点在实际生产中能切实使用,定义RPS点时必须遵循某些规则,如下:1.3-2-1法则2.坐标系平行原则3.连续一致原则4.基于尺寸计算原则5.RPS尺寸公差表一、3-2-1法则为了把这个刚性体确确实实地定位住,必须限定六个方向的移动 按照3-2-1法则,可以用这6个定位点来代替 Z向3个定位点 Y向2个定位点 X向1个定位点 这些定位点是基准点,基准点必须清晰的标明定位点可以是面,也可以是孔、边、销; 孔和销能限定两个自由度,面能限定一个自由度标注基准点(主要的定位点)按照RPS1到RPS6被连续的命名、标注(对于刚性体而言)。每一种定位形式将用字母表示:H代表孔和销,F代表面和边,T代表理论点;定位方向(x,y,z)用小写字母标识。例如:RPS3Fz额外的支撑点也这样标准,但用小写字母表示定位形式; 对于旋转的坐标系,定位方向用小写的a,b,c表示(见3-2-1法则)二、坐标系平行原则RPS点的定位方向必须定义与零件基准系平行如果零件上没有与坐标系平行的平面,需要创建 与坐标系方向不平行的面很难去定位零件基准系1. 零件基准系是零件尺寸计算的基础;2. 它的原点是从基准点开始定义的;3. 这个基准系是整车坐标系的平行移动,另一种情况是整车坐标系的旋转三、连续一致原则基准点必须使用在所有的加工、组装、装配和检验过程中基于此,基准点应该是1.孔和面都尽可能的在部件上使用;2.在零件的稳定区域设置;3.所定义的位置无论单件还是后续连续的装配过程中都能轻松使用四、基于尺寸计算原则零件在整车中的位置是通过整车坐标系的方式来定义的零件坐标系是零件尺寸计算的基础,通过RPS来定义 RPS主定位点形成了从0点开始的三维坐标,X、Y、Z轴,他们形成了针对零件的零件坐标系如果两个零件组装在一起,对于总成件 ,已存在的RPS又重新构建了一个新的坐标系,是这个总成件的坐标系整车坐标系1. 坐标系原点定义车前轮的轴心;2. 网格线平行于X、Y和Z轴,这些理论上的线条穿过整个车身;3. 车身上的每一个点都可以用坐标网格来定义。五、RPS尺寸公差表RPS点通过SETs来定义,在零件尺寸公差表上输入1. 工程图纸含一张名义尺寸和公差的表;2. 工程图纸直到RPS点建立以后才能发放;3. 工程图纸按照零件坐标系直接进行尺寸标注,功能尺寸用引出箭头表示。一直到尺寸公差表输入到工程图纸中Simulataneous Engineering Teams同步工程团队(SETs)是一个研究某个特定任务的组织,就像模块开发,它向这个项目的头或某块专家负责;SETs由商务人员、制造工艺及相关的公司组成,共同参与项目;基准点的设定对于以下有着特殊意义基准点被用在夹持的工装上;为了实现定位一致的技术要求, 所有的工装 所有的设备 所有的检测装置都需要按照基准点系统建造 RPS的一个目标是在生产中使用尽可能少的样板来减少作业时间;装配两个件时,如果在一个件上定位点是孔,在另一个件上是销,通常能够取消样板的使用;这种方式能够保证零件自动装配在合适的位置总结RPS表示基准点系统,按照《基准点系统-RPS-图示法》进行;在零件上的基准点和固定点被一致采用,贯穿整个生产和测量过程(这样避免基准变换);RPS系统可以缩短公差链,以求获得最小的累积公差基准点按照3-2-1法则定义;RPS是一个针对零件的基准系统;RPS点的定义要平行于坐标系;为了保证基准点连续使用,这些点应该由参与零件工作的SET联合确定。好了RPS的有点多,由于篇幅的限制,我们明天继续。相关问答:RPS是什么意思 RPS是Rollover Protection System英文缩写,中文意思是翻车防护装置。同时也是The reference point system的缩写,中文意思为“定位点系统”。源自德语Referenzpunkt-system。主要是规定一些从开发到制造、检测直至批量装车各环节所涉及到的人员共同遵循的定位点及其公差要求。扩展资料:汽车部件中的RPS是指汽车设计制造过程中贯穿前后的基准点系统,是目前在大众汽车中使用的一种的定位体系,它被利用来保证汽车零部件尺寸稳定性和零部件功能,保证产品质量稳定性方面。RPS系统就是出于这种思想被发明出来并被世界各大汽车公司投入到使用当中。发明者是率先采用流水线作业而带来世界汽车工业革命的美国福特公司。 在大众公司,RPS系统被制定成公司标准VW01055。RPS是德语单Referenzpunktsystem(定位点系统)的缩写。参考资料:RPS-百度百科
2023-07-22 22:20:351

维生素B2与B6的作用上的明显区别?

维生素B2是机体中许多酶系统的重要辅基的组成成分,参与物质和能量代谢。 1、促进发育和细胞的再生;   2、促使皮肤、指甲、毛发的正常生长;   3、帮助消除口腔内、唇、舌的炎症;   4、增进视力,减轻眼睛的疲劳;   5、和其他的物质相互作用来帮助碳水化合物、脂肪、蛋白质的代谢。B6:维生素B6为无色晶体,易溶于水及乙醇,在酸液中稳定,在碱液中易破坏,吡哆醇耐热,吡哆醛和吡哆胺不耐高温。维生素B6在酵母菌、肝脏、谷粒、肉、鱼、蛋、豆类及花生中含量较多。维生素B6为人体内某些辅酶的组成成分,参与多种代谢反应,尤其是和氨基酸代谢有密切关系。临床上应用维生素B6制剂防治妊娠呕吐和放射病呕吐。 维生素B6主要作用在人体的血液、肌肉、神经、皮肤等。功能有抗体的合成、消化系统中胃酸的制造、脂肪与蛋白质利用(尤其在减肥时应补充)、维持钠/钾平衡(稳定神经系统)。缺乏维生素B6的通症,一般缺乏时会有食欲不振、食物利用率低、失重、呕吐、下痢等毛病。严重缺乏会有粉刺、贫血、关节炎、小孩痉挛、忧郁、头痛、掉发、易发炎、学习障碍、衰弱等。 维生素b6是人体脂肪和糖代谢的必需物质,女性的雌激素代谢也需要维生素b6,因此它对防治某些妇科病大有益处。许多女性会因服用避孕药导致情绪悲观、脾气急躁、自感乏力等,每日补充60毫克就可以缓解症状。还有些妇女患有经前期紧张综合征,表现为月经前眼睑、手足浮肿、失眠、健忘,每日吃50~100毫克维生素b6后症状可完全缓解。富含b6的食物有金枪鱼、瘦牛排、鸡胸肉、香蕉、花生、牛肉等。
2023-07-22 22:20:462

解释一下ISDN,X.25,TCP,IP

ISDN(Integrated Services Digital Network):综合业务数字网。是由电话公司提供的通信协议,它允许电话网络传输数据、语音和其他数据流。X.25:一种ITU-T标准,它定义了PDN(公用数据网络)中DTE和DCE之间用于远程终端访问和计算机通信的连接维护方式。在X.25中规定了LAPB(一种数据链路层协议),以及PLP(一种网络层协议)。现在,帧中继已经在某种程度上取代了X.25。TCP/IP(Transmission Control Protocol/Internet Protocol):传输控制协议/网际协议。 它是由美国国防部在20世纪70年代开发的、用来支持全球网络互连建设的协议集的常用名称。TCP和IP是该协议集中最著名的两个IP(Internet protocol):网际协议。将数据从源结点路由到目的结点的一种协议,它是TCP/IP协议的重要组成部分。其所定义的IP数据报作为一个通过internet的信息单元,可以提供基本的、无连接的最佳报文传递的服务。ICMP协议是IP的一个集成部分。整个的协议套通常称为TCP/IP,因为TCP和IP是两个最基本的协议。
2023-07-22 22:21:112

维生素B6缺乏病的检查方法

实验室检查:1.直接测定(1)直接测定血浆维生素B6水平,正常一般大于40nmoL/L。(2)测定维生素B6的代谢产物:最常用的是测定血浆中5-磷酸吡哆醛(PLP),它与组织维生素B6的相关性好,但对摄入量的反应缓慢,约10天才能达到稳定状态。目前是评价维生素B6营养状况的最好指标,以血浆PLP大于20nmol/L为正常。但在评价时应考虑影响PLP浓度的各种因素,当蛋白质摄入增加、碱性磷酸酶活性升高、吸烟和年龄增长等都可使PLP水平下降。(3)测定尿中排泄的代谢产物4-吡哆酸,如每天排泄少于1.0mg,常提示维生素B6缺乏。4-吡哆酸的排出量几乎能立即对膳食维生素B6摄入量反应,以大于3μmol/d为适宜营养状态的指标。2.间接测定(1)红细胞天门冬氨基酸转氨酶(α-Erythrocyte aspartic acid transaminase,α-EAST)和丙氨酸转氨酶(α-Erythrocyte alanine transaminase,α-EALT)活性系数测定α-EAST和α-EALT经PLP活化已被广泛用于评价长期维生素B6营养状况。α-EAST活性系数大于1.6和α-EALT活性系数大于1.25作为维生素B6缺乏的指征。此方法目前已取代了色氨酸负荷试验。(2)色氨酸降解产物的测定:色氨酸降解的主要途径是需要PLP依存的尿氨酸酶。给予2g色氨酸口服剂量后,24h尿排出黄尿酸大于65μmol,考虑维生素B6缺乏。其他辅助检查:1.脑电图 常有快活动,可有棘波,也可呈高度失律。婴儿维生素B6依赖症示周期性高波幅棘波,偶见尖波。2.CT或MRI发现轻度脑皮质萎缩。
2023-07-22 22:21:181

痉挛性截瘫是小脑萎缩吗?

痉挛性截瘫是小脑萎缩吗? 遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一种神经系统退行性变性疾病,病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。许多学者认为HSP也属于遗传性共济失调疾病(IAs)的范畴。由Seeligmuller(1876)首报, strumpell(1880)和Lorrain(1898)将之定为独立疾病单元,故也称Striampell-Lorrain病。流行病学调查,发病率为2~10/10万人口,约占遗传性共济失调的25%,是遗传性共济失调中较多见的类型。【遗传形式】 国内外研究报道,HSP的遗传形式可呈常染色体显性遗传(AD)和常染色体隐性遗传(AR),少见X-连锁隐性遗传(XR),散发病例也不少见。国内学者总结国内文献报道的HSP (共117个家系,435例患者)的遗传特点,发现常染色体显性、常染色体隐性、X-连锁隐性遗传分别为41、13、2个家系,约占HSP的35.04%、11.11%、1.71%,与国外报道遗传形式基本一致。【遗传学和发病机制】 HSP有明显的遗传异质性,目前分子遗传学研究发现,HSP的基因分型至少有16型,已有4型疾病基因被克隆。16型分别为:①X-连锁隐性遗传(XR)3型,分别是HSP -1,定位于Xq28,疾病基因已克隆,为神经细胞粘附分子L1基因,即LICAM基因;HSP -2定位于Xq22,疾病基因已克隆,为髓鞘蛋白脂蛋白基因,即PLP基因;HSP -16定位于Xqll。②常染色体显性遗传(AD)8型,分别是HSP -3A定位于14q11.2~q24.3;HSP -4定位于2p22~21,疾病基因为痉挛蛋白基因(Spastin基因);HSP -6定位于15q11.1;HSP -8定位于8q23~q24;HSP-9定位于10q23.3~q24.1;HSP-10定位于12q13;HSP-12定位于19q13;HSP-13定位于2q24;HSP-17定位于llql2。③常染色体隐性遗传(AR)5型,分别是HSP-5A定位于8q12~13;HSP-5B尚未定位;HSP-7定位于16q24.3,疾病基因为截瘫蛋白基因(Paraplegin基因);HSP-11定位于15q13~q15;HSP-14定位于3q27~q28;HSP-15定位于14q。L1CAM基因编码的神经细胞粘附分子L1是粘附分子免疫球蛋白G超家族中的一员,主要在神经细胞中表达,与神经元一神经元粘附以及其他一些重要的神经元相互作用有关。Jouet等(1994),在 HSP-1研究中发现了LICAM基因突变与HSP-1发病相关,突变形式可表现为错义突变、无义突变及缺失突变。另外,LICAM基因突变还可引起X-连锁的MASA综合征(Mental Retardation,Aphasia Shuffling gait,Adducted Thumb Syndrome)、X-连锁的脑积水及X-连锁的胼胝体发育不全。因此,我们称这4种病为等位基因病(allelic diseases)。由于这4种病的临床特征显示有相当大的重叠,以胼胝体发育不全(corpus callosum hypoplasia)、精神发育迟滞(mental retardation)、拇指内收(Adducted thumbs)、遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia)和脑积水(Hydrocephalus)为特征,最近将这些疾病概括在一起,命名为CRASH综合征。髓鞘蛋白脂蛋白(PLP)基因编码两个主要髓鞘蛋白:PLP及其异构体DM20蛋白。PLP的mRNA特异性表达于中枢神经系统(CNS)组织,而DM20的mRNA可见于CNS、心脏及其他组织。PLP约占CNS髓鞘总蛋白含量的50%,其生物功能主要是在髓鞘形成及保持功能结构中发挥作用。Saugier-Veber等(1994)突变分析研究发现在HSP-2患者有PLP基因突变,确定PLP基因是HSP-2的疾病基因。有趣的是PLP基因突变还与佩-梅病(Pelizaeus-Merzbacher disease,PMD)发病有关。因此,HSP-2和PMD也为等位基因病。已发现PLP基因突变有30余种,点突变约占突变的15%~20%,常见于HSP-2;重复突变多见于PMD。Hazan等(1999)研究发现Spastin基因突变引起HSP-4。Spastin是一种氨基酸ATP酶(Amino Acid ATPase,AAA)蛋白家族的一个成员。HSP-4广泛表达于人类成人及胎儿组织,定位于核中,与26S蛋白酶同源,可能与核蛋白生物功能和聚集有关。到目前为止,40%~50%HSP-4被发现有 spastin基因的突变,约有39种,包括11种错义突变、6种无义突变、10种剪接位点突变、8种小缺失突变、3种插入突变和1种大缺失突变等。Ciorgio Lasari等(1998)在HSP-7病人中发现了Paraplegin基因的一种9.5kb缺失的杂合突变,另外他们还发现了两种移码突变,导致截短的Paraplegin蛋白的产生,确定paraplegin基因是HSP-7的疾病基因。Paraplegin是一种线粒体金属蛋白酶,与酵母线粒体ATP酶高度同源,转染的Cos-7细胞免疫荧光分析和体外线粒体表达实验表明,Paraplegin蛋白存在于线粒体内膜,它有线粒体膜内蛋白水解作用,分子伴侣(chaperone)样活性,线粒体蛋白翻译后的装配,多肽链的错误折叠或翻译等功能有关。在有Paraplegin突变的两个病人的肌活检分析中发现存在典型的线粒体氧化磷酸化缺陷,提示此缺陷可能是HSP-7型疾病神经变性的一种发病机制。【病 理】 基本的病理形态改变主要是双侧皮质脊髓侧束的轴索变性和脱髓鞘,以胸段最重;皮质脊髓前束脱髓鞘往往不很严重;双侧脊髓小脑束和薄束也有脱髓鞘改变。此外,前角细胞、巨锥体细胞、基底节、脑干、小脑、视神经等也可有病理改变。Behan和Maia两次尸检研究后认为在脊髓中上行和下行长束远端的轴索变性是HSP的特征性表现,最近在有para ptegin基因突变的HSP病人的股四头肌肌肉活检时发现有破碎红纤维(RRF)及细胞色素C氧化酶(COX)阴性纤维,这显示有线粒体功能异常。至于线粒体异常仅仅与HSP-7有关还是在其他基因型 HSP中都存在仍不清楚。【临床表现】 HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期,但也可见于其他年龄段。男性略多于女性。常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力,肌张力增高,腱反射活跃亢进,膝、踝阵挛,病理征阳性,呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等。还可有弓形足畸形。部分HSP家族有遗传早现(Anticipation)现象。HSP分型:Harding(1984)的分型方法为大多数学者接受。Harding按临床表现分为两型:一为单纯型HSP,是临床最常见的HSP。主要表现为痉挛性截瘫,也有遗传异质性,呈常染色体显性遗传,或常染色体隐性遗传,病理改变主要在脊髓锥体束变性,而脊髓小脑束、后索改变不明显。显性遗传的HSP又按年龄分为早发型和晚发型。早发型最多见,常于35岁前发病,这型HSP患者行走较迟,双下肢僵硬,不灵活,痉挛性瘫痪,腱反射亢进、膝踝阵挛阳性,病理征阳性。双上肢可有轻微手指活动不灵活,腱反射活跃,深感觉障碍随病程进展而越来越明显。括约肌障碍和弓形足也可见。晚发型患者常于40~65岁出现行走困难,临床表现类似早发型,但双下肢肌无力、深感觉障碍、括约肌障碍更常见。二为复杂型HSP,临床上较少见,除痉挛性截瘫表现外,常伴有脊髓病损外的伴发症状体征,遗传异质性更明显。Ferguson-Critchley综合征:临床特点是中年起病,四肢锥体束征,踝反射减弱或消失,其他腱反射亢进。四肢协调障碍,深感觉略减退。眼部症状主要是眼球震颤,侧向及垂直注视受限,假性眼肌麻痹。锥体外系损害表现四肢僵硬,不自主运动,面部表情少,可有前冲步态。呈常染色体显性遗传。Kjellin综合征:于20岁左右开始发生痉挛性截瘫,伴小脑性构音障碍,精神运动发育迟滞,视网膜色素变性。呈常染色体隐性遗传。Mast综合征:起病于20岁左右,痉挛性截瘫,伴有构音障碍,痴呆,手足徐动症。呈常染色体隐性遗传。Siogren-Larsson综合征:于婴儿期发病,进行性发展,痉挛性截瘫,伴有先天性鱼鳞癣及精神运动发育迟滞。呈常染色体隐性遗传。Troyer综合征:于儿童早期起病,主要表现为痉挛性截瘫,假性球麻痹,伴有远端肌萎缩、身材短小,到20~30岁不能走路。呈常染色体隐性遗传。【辅助检查】1.诱发电位 下肢体感诱发电位(SEPs)显示后索神经纤维传导速度减慢。皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降。相比而言,上肢诱发电位却是正常的,或仅显示轻度的传导速度减慢。2.肌电图 可发现失神经改变,但周围神经传导速度正常。3.MRI 头颅MRI一般无异常,但某些病例可表现胼胝体发育不良,大脑、小脑萎缩。颈段或胸段脊髓MRI可显示脊髓萎缩。【诊 断】 HSP的诊断主要基于临床症状体征,阳性家族史,并排除其他疾病。因此,HSP的鉴别诊断很重要,特别是对临床特征不典型及没有相同疾病家族史的患者。目前,基因诊断已成为可能,但只限于已克隆的5型疾病基因的突变检测。肌活检有助于 HSP-7型的诊断。【鉴别诊断】 颈椎病常有上肢受累,神经根性疼痛,颈椎X线片及MRI示颈椎骨质增生。多发性硬化有缓解与复发的病史,视神经炎,MRI示脑部脱髓鞘改变。肌萎缩侧索硬化有上肢肌萎缩,肌束震颤,肌电图示巨大电位改变。Arnold-chiari畸形有共济失调表现,头颅MRI可确诊。脊髓小脑型共济失调以共济失调表现为主,眼球运动障碍,构音障碍等。【治 疗】目前缺乏特异性治疗方法。但对肢体痉挛状态的治疗是可行的。其他除药物治疗外,肌腱松解术、按摩、理疗、针灸等方法可以减轻痉挛,改善行走困难
2023-07-22 22:21:331

丙氨酸通过联合脱氨基脱氨的过程?

丙氨酸通过联合脱氨的方式将氨基脱掉,这步反应产生2分子的NADH,相当于生成5分子ATP。具体的反应过程是:各种氨基酸先与α-酮戊二酸在转氨酶的催化下进行转氨基作用,将氨基转给α-酮戊二酸生成谷氨酸,本身变成相应的α-酮酸。然后谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶的催化下进行氧化脱氨基,生成氨和α-酮戊二酸,该过程可逆。由转氨酶和谷氨酸脱氢酶所催化的总反应为:α-氨基酸+NAD+(或NADP+)+H2O→NH4++α- 酮酸+NADH(或NADPH)+H+在上述过程中,转氨基反应由转氨酶催化。转氨酶多以α-酮戊二酸为氨基受体,对氨基供体要求不严,各种氨基酸都可以。最重要的转氨酶是谷氨酸转氨酶,它催化氨基酸的α-氨基转移到α-酮戊二酸上,生成相应的α-酮酸和L-谷氨酸。转氨酶催化的反应都是可逆的,辅基是VB6成份,磷酸吡多醛(PLP)和磷酸吡多胺经过相互转换传递氨基。各种器官都可以进行转氨基作用,以肝脏和心脏的转氨酶活性最高。[1]氧化脱氨基反应由谷氨酸脱氢酶催化,反应可逆。转氨基作用生成的谷氨酸在谷氨酸脱氢酶催化下进行氧化脱氨,游离出的氨进入尿素循环。谷氨酸脱氢酶很特殊,它既能利用NAD+,又能利用NADP+。脊椎动物的谷氨酸脱氢酶由6个亚基组成,酶活性受到变构调节。GTP和ATP是变构抑制剂,GDP和ADP是变构激活剂,因此,细胞能荷的降低加速氨基酸的氧化降解。
2023-07-22 22:21:521

B族维生素参与哪些酶的组成

B族维生素 辅酶形式 :主要作用 硫胺素(B1) 硫胺素焦磷酸酯(TPP) α-酮酸氧化脱羧酮基转换作用 硫辛酸 6,8-二硫辛酸 α-酮酸氧化脱羧 泛酸 辅酶A(CoA) 酰基转换作用 核黄素(B2) 辅酶形式:黄素单核苷酸(FMN), 黄素腺嘌呤二核苷酸(FAD),吡哆素(B6)辅酶形式:磷酸吡哆醛,钴胺素(B12)辅酶形式:5-甲基钴铵素 5-脱氧腺苷钴铵素
2023-07-22 22:22:022

女性携带PLP1基因

佩梅病(Pelizaeus-Merzbacher disease,PMD)是一种罕见的弥漫性脑白质髓鞘形成障碍的X 连锁隐性遗传疾病,属蛋白脂蛋白1(proteolipid protein l,PLP1)相关的遗传性髓鞘形成障碍疾病谱中的一种。目前,佩梅病及佩梅样病尚无满意治疗方法。妊娠妇女如果怀疑是PLP1 或者GJA12 基因突变携带者,可进行遗传咨询、产前诊断。但受累胎儿的表现型很难准确预测,因为带有同样突变的家族成员其表现型可以差别很大。随着干细胞研究的深入,有些疾病已经实现了用干细胞移植来治疗。虽然目前仍有一些关键的技术问题还没有解决,但是相信在不久的将来用干细胞移植治疗PMD 及PMLD也会成为可能。
2023-07-22 22:22:131

如何参加LPL?

参加PLP方式:先组队参加网吧联赛,前三名可以才加城市英雄联盟争霸赛,每年的前4名可以才加lspl联赛,然后打完一个赛季,前两名就可以打lpl了。其实很多玩过lol的游戏玩家,对于lpl的问题并不难理解,lpl是什么意思的问题答案就是每周末的比赛直播,看高手之间的对决,所以这种高手与高手之间的对决,绝对是很多玩家所期待的事情了。而对于lpl来说,其在游戏中主要是指由腾讯主办、耗资千万打造的国内顶级LOL赛事体系,汇集国内最强8支职业战队。整个职业联赛需要历时九个月,并且由春赛季和夏赛季两种组成方式,并且每季赛事分为常规赛和季后赛,对于游戏玩家来说,如果要成为全球冠军的话,那么这个时候肯定要参与到职业联赛中,只有在职业联赛中获得最后胜利的战队这样才可以代表中国去参加更为高规格的比赛。
2023-07-22 22:22:232

髓鞘化不良是什么意思

遗传的进行性髓鞘生成不良,可能与(含)蛋白脂类蛋白(proteolipid protein,PLP)的代谢异常有关,致病基因位于Xq22.病理改变主要是脑白质广泛髓鞘缺乏.以前将本病列入嗜苏丹脑白质营养不良范畴,现认为本病时脑白质很少有嗜苏丹物质.婴儿期起病,生后不久可有非节律的,飘动不定的眼震,发育落后. 病程约数年至数十年,逐渐进展.可有小脑性共济失调,视神经萎缩,智力落后,不自主运动,痉挛性瘫,癫痫发作.脑脊液正常.本病亦有其他类型,有的在出生时即发病,很快恶化,死亡;有的为中间类型.诊断根据临床特点及家族史.无有效的治疗方法.
2023-07-22 22:22:301

C++ 怎样把一个BITMAP中的数据读到一个数组里?

unsigned char* m_pdib; BITMAPINFOHEADER* m_pBIH;m_pBIH=(BITMAPINFOHEADER*)m_pdib;m_pBIH->biSize m_pBIH->biHeight m_pBIH->biWidth m_pBIH->biPlanes m_pBIH->biBitCount m_pBIH->biSizeImageu2026u2026
2023-07-22 22:22:502

人体内尿素排除的途径

出汗,和排尿
2023-07-22 22:23:002