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主动脉血流通过内膜裂破处进入主动脉壁,在主动脉壁内形成血肿。血肿扩大时,将主动脉壁中层剥离成为内、外两层,称为主动脉夹层动脉瘤。1542年Sennertus,1761年Morgagni即对本病作了描述。1826年Laennec称之为夹层动脉瘤。主动脉夹层动脉瘤的发病率,每年每百万人口约为5~10例。男女之比约为3∶1,发病年龄大多数在40岁以上。 【病理改变】 主动脉壁中层退行性病变,各层组织粘合力减退,主动脉壁受血流冲击或血管滋养管裂破引致内膜断裂,则主动脉壁中层剥离,形成外层薄、内层厚的壁间血肿。心脏搏动产生的应力对升主动脉和近段降主动脉影响最大,因而60~70%的病例夹层动脉瘤起源于升主动脉,25%起源于近段降主动脉。约90%的病例并有高血压。夹层动脉瘤形成后,可向远段主动脉延伸,累及胸主动脉全长和腹主动脉及其分支;向近段主动脉延伸则累及冠状动脉和主动脉瓣,引致冠循环血流阻断或主动脉瓣关闭不全。夹层病变累及颈总动脉则产生脑缺血症状;肋间动脉受累则可引致脊髓缺血产生截瘫;肾动脉受累则引致肾功能衰竭;髂、股动脉受累则可引致肢体坏死。夹层动脉瘤长大后如外层穿破入心包腔或胸膜腔,则产生心包压塞或大量血胸引致死亡。有的病人动脉瘤内层穿破入主动脉腔,则主动脉形成两个血流通道,主动脉壁剥离过程就不再发展,病情得到缓解。 分型:1965年DeBakey按夹层动脉瘤发生的部位和范围分为三种类型,在临床上得到广泛应用。 I型:内膜破裂处位于升主动脉,主动脉壁剥离范围起源于升主动脉,累及主动脉弓、降主动脉,并可延伸到腹主动脉。 Ⅱ型:内膜破裂处位于升主动脉,主动脉壁剥离范围局限于升主动脉。 Ⅲ型:内膜破裂处位于左锁骨下动脉开口远端的近段降主动脉。主动脉壁向降主动脉方向剥离,可延伸到腹主动脉,但不涉及升主动脉壁。 Stanford分型则根据升主动脉是否受累分为A、B二种类型。 A型:内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层动脉瘤的范围累及升主动脉,甚或主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。Stanforda型相当于DeBakey分型的I型和Ⅱ型。A型约占病例数的66%。 B型:内膜破裂处常位于近段降主动脉,夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉,但不累及升主动脉。相当于DeBakeyⅢ型。B型约占33%。 【临床表现】 绝大多数病人夹层主动脉瘤出现时突然感觉腹部、胸部或背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛。胸痛可放射到颈、臂部,与急性心肌梗塞相类似。给予吗啡类药物亦未能减轻疼痛。疼痛为持续性,直到夹层动脉瘤穿破后才自行缓解。患者常呈现皮肤苍白、出汗、周围性紫绀等休克征象,但血压仍高于正常。腹部疼痛易与急腹症相混淆,但夹层动脉瘤病例很少呈现恶心、呕吐、腹部压痛和腹肌紧张。主动脉壁剥离病变累及升主动脉者可呈现主动脉瓣关闭不全的舒张期心脏杂音。累及锁骨下动脉、颈总动脉和髂股动脉者可出现局部血管杂音,同侧脉搏和血压减弱或消失。病变累及脑血管者易与高血压引致的脑出血或脑血栓形成相混淆。肋间动脉受累可突然出现截瘫。
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主动脉夹层动脉瘤的病因病理 病因: 主动脉夹层动脉瘤是异常中膜结构和异常血液动力学相互作用的结果。而中膜结构异常化又与血液动力学异常化互为因果。 中膜结构与血液动力学 主动脉中膜是由网状弹力纤维、间隔支撑胶原纤维和规律排列平滑肌细胞组成。平滑肌细胞形成弹力纤维和胶原纤维,本身亦是支持营养层;弹力纤维维持着血管的顺应性;胶原纤维决定了血管横向阻力,同时也影响着血管的顺应性。 影响血液动力学的主要因素是血管的顺应性、离心血液的初始能量。而血液动力学对主动脉管壁的主要作用因素是血流的应力(包括剪切应力与残余应力),代表指标是血压变化率(dp/dtmax)。当各种原因造成血管顺应性的下降,使得血液动力学对血管壁的应力增大,造成血管管壁的进一步损伤,又再次使血液动力学对血管壁的应力增大,从而成为一个恶性循环,直至主动脉夹层动脉瘤形成。 具体疾病因素: (1)遗传性疾病:这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。Marfan综合症是目前较为公认的胸主动脉夹层动脉瘤主要遗传病。 (2)先天性心血管畸形:在先天性动脉瓣二瓣化畸形中,主动脉中膜层常有囊性坏死的结构性改变。主动脉缩窄病中膜为退行性变。主要是因为血管形状的改变,导致了血液动力学的改变,使得应力在某点集中,从而造成此点中膜结构的改变,直至主动脉夹层动脉瘤形成。以主动脉缩窄为例,主动脉夹层多出现在主动脉缩窄的近端,几乎不发展至缩窄以下的主动脉。 (3)高血压:高血压在主动脉夹层动脉瘤形成中的作用不容置疑。主动脉夹层动脉瘤患者80%合并有高血压。没有超过生理极限的血流冲击,内膜将不可能被撕裂。 (5)主动脉粥样硬化:主动脉粥样硬化曾被想当然地认为,因破坏内膜而使得内膜撕裂引起夹层动脉瘤。其实粥样硬化斑块与夹层动脉瘤形成的最大可能是堵塞了动脉滋养血管,引起壁内血肿,斑块的出血对夹层形成的影响不大。主动脉粥样硬化斑块主要是破坏主动脉壁的顺应性,导致血流动力学的改变,同时又造成了中膜层的营养不良,引起中膜的结构异常变化,最终使得内膜失去支持而易被撕裂形成主动脉夹层动脉瘤。 (6)主动脉炎性疾病:主动脉炎性疾病造成主动脉夹层动脉瘤较为罕见,但亦有报道。主要是一些结缔组织病变。如:巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、肾性胱氨酸病等。其中,巨细胞动脉炎,通过免疫反应引起主动脉壁损害与主动脉夹层动脉瘤形成被认为有较密切的关系。与遗传性疾病导致主动脉夹层动脉瘤形成机理有相似之处。 (7)损伤:所有病因中,损伤因素是最不好解释的,但外力撞击引起的主动脉夹层动脉瘤并不罕见。大多数人认为是由于位于固定与相对不固定交界处的主动脉中膜内膜在瞬间外力的冲击下发生扭曲断裂,血液涌入导致夹层动脉瘤形成。 (8)妊娠:妊娠期好发主动脉夹层动脉瘤的原因,一些学者通过实验已否认了雌激素对血管壁的影响,认为最大可能是由于妊娠期血流动力学变化引起的,但有些学者仍坚持是与妊娠期间结缔组织的变化有关,此问题尚无定论。 病理变化 大体变化 在急性夹层动脉瘤中,夹层的内、外壁组织水肿、脆弱,夹层中可见血栓及流动的血液。大体上看可见主动脉壁呈蓝色,伴肿胀,在外壁薄弱处可见有血液渗出。这里有一点需注意的就是大多数急性主动脉夹层动脉瘤的主动脉直径并没有扩大。而慢性夹层动脉瘤的主动脉直径是扩大的,其主动脉夹层外壁可见洋葱状板层结构。 (1)内膜撕裂 62%的原发性撕裂位于升主动脉,离主动脉环距离越远撕裂出现的频率越低。50%以上的撕裂位于升主动脉起始段的2cm以内。另外,主动脉峡部即闭合的动脉导管(动脉韧带)附着处,亦是内膜撕裂率较高的地方。撕裂方向往往是横向的,与纵向之比是5:1。内膜撕裂后血液经过此破口进入主动脉中膜,劈开中膜,沿板层薄弱处顺行或逆行方向向远处发展。在发展过程中,有时会在夹层内层继发裂口,形成通道,可减轻假道内的血流压力。 (2)破裂位置 主动脉夹层动脉瘤向腔外破裂的位置,主要取决于腔内原发性撕裂的位置。心包积血是主动脉夹层瘤死亡的主要原因。其中,升主动脉向心包内破裂的占70%;主动脉弓向心包内破裂的就降至35%;胸降主动脉为12.3%;而原发裂口在腹主动脉的仅占7%。除心包积血外,胸腔段破裂出血最易发生的部位以左侧为主,其与右侧的比例约为5:1。
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实习了两次有幸见过一列主动脉夹层的病例。刚开始以为是冠心病,后来做增强CT后才确诊。 病理:本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死,基质有粘液样和囊肿形成。夹层分裂常发生于升主动脉,此处经受血流冲击力最大,而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层,其间积有血液和血块,该处主动脉明显扩大,呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延,最远可达髂动脉及股动脉,亦可累及主动脉的各分支,如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响,但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口,常位于主动脉瓣的上方,裂口也可有两处,夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血,破裂处都在升主动脉,出血容易进入心包腔内,破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔易进入心包腔内,破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉,一个管道套于另一个管道之中,此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。DeBakey将主动脉夹层分为3型:Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉,Ⅱ型局限于升主动脉,Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。 病因:病因至今未明。80%以上主动脉夹层的患者有高血压,不少患者有囊性中层坏死。遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见,发生主动脉夹层的机会也多,其他遗传性疾病如特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征,也有发生主动脉夹层的趋向。正常成人的主动脉壁耐受压力颇强,使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此,造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷,尤其中层的缺陷。一般而言,在年长者以中层肌肉退行性变为主,年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者,则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。 临床表现: 1..疼痛 夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛,向胸前及背部放射,随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、壁及颈部。疼痛剧烈难以忍受,起病后即达高峰,呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。 2..高血压 患者因剧痛而有休克外貌,焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速,但血压常不低或者增高 3..血管症状 ①主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生,故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音,脉压增宽,急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。②脉搏改变,一般见于颈、肱或股动脉,一侧脉搏减弱或消失,反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。④可有心包摩擦音,夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔积液,夹层破裂入胸膜腔内引起。 4.. 神经症状 主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉,可造成脑或脊髓缺血,引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。 5..压迫症状 主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状;压迫颈交感神经节引起霍纳(Horner)综合征;压迫喉返神经致声嘶;压迫上腔静脉致上腔静脉综合征;累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。 主动脉夹层的患者必须卧床休息,甚至连翻身也要小心翼翼。以防血管破裂。
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实习了两次有幸见过一列主动脉夹层的病例。刚开始以为是冠心病,后来做增强CT后才确诊。 病理:本病变为囊性中层坏死。动脉中层弹性纤维有局部断裂或坏死,基质有粘液样和囊肿形成。夹层分裂常发生于升主动脉,此处经受血流冲击力最大,而主动脉弓的远端则病变少而渐轻。主动脉壁分裂为二层,其间积有血液和血块,该处主动脉明显扩大,呈梭形或囊状。病变如涉及主动脉瓣环则环扩大而引起主动脉瓣关闭不全。病变可从主动脉根部向远处扩延,最远可达髂动脉及股动脉,亦可累及主动脉的各分支,如无名动脉、颈总动脉、锁骨下动脉、肾动脉等。冠状动脉一般不受影响,但主动脉根部夹层血块对冠状动脉开口处可有压迫作用。多数夹层的起源有内膜的横行裂口,常位于主动脉瓣的上方,裂口也可有两处,夹层与主动脉腔相通。少数夹层的内膜完整无裂口。部分病例外膜破裂而引起大出血,破裂处都在升主动脉,出血容易进入心包腔内,破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔易进入心包腔内,破裂部位较低者亦可进入纵隔、胸腔或腹膜后间隙。慢性裂开的夹层可以形成一双腔主动脉,一个管道套于另一个管道之中,此种情况见于胸主动脉或主动脉弓的降支。DeBakey将主动脉夹层分为3型:Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉,Ⅱ型局限于升主动脉,Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。 病因:病因至今未明。80%以上主动脉夹层的患者有高血压,不少患者有囊性中层坏死。遗传性疾病马凡综合征中主动脉囊性中层坏死颇常见,发生主动脉夹层的机会也多,其他遗传性疾病如特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征,也有发生主动脉夹层的趋向。正常成人的主动脉壁耐受压力颇强,使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此,造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷,尤其中层的缺陷。一般而言,在年长者以中层肌肉退行性变为主,年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者,则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。 临床表现: 1..疼痛 夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛,向胸前及背部放射,随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、壁及颈部。疼痛剧烈难以忍受,起病后即达高峰,呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。 2..高血压 患者因剧痛而有休克外貌,焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速,但血压常不低或者增高 3..血管症状 ①主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生,故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音,脉压增宽,急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。②脉搏改变,一般见于颈、肱或股动脉,一侧脉搏减弱或消失,反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。④可有心包摩擦音,夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔积液,夹层破裂入胸膜腔内引起。 4.. 神经症状 主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉,可造成脑或脊髓缺血,引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。 5..压迫症状 主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状;压迫颈交感神经节引起霍纳(Horner)综合征;压迫喉返神经致声嘶;压迫上腔静脉致上腔静脉综合征;累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。 主动脉夹层的患者必须卧床休息,甚至连翻身也要小心翼翼。以防血管破裂。