- 瑞瑞爱吃桃
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1.首先,使用 FOR ALL ENTRIES IN 语法之前,要判断此表是否为空。
IF it_vbrk-vbeln IS INITIAL.
XXXXXX(此处根据具体情况写代码,如:RETURN等等)
ENDIF.
2.然后要先根据检索KEY进行SORT处理。
SORT it_zonvbeln BY obveln.
3.其次,为了效率问题,必须进行消除重复行的处理。
DELETE adjacent duplicates FROM it_zonvbeln COMPARING obveln.
4.最后,进行检索处理,也就是SELECT语句。
SELECT
zonvbeln~ovbeln
zonvbeln~nvbeln
INTO CORRESPONDING FIELDS OF TABLE it_zonvbeln
FROM zonvbeln
FOR ALL ENTRIES IN it_vbrk
WHERE zonvbeln~ovbeln = it_vbrk-vbeln.
- 小菜G
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select zonvbeln~ovbeln into corresponding fields of table ……
后面一样的就行了的 for all entries有distinct功能
自动删除重复行 这样子就不会有相同的OVBELN行了
- gitcloud
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以obveln为主键,每条相同的数据只取第一条。
sort it_zonvbeln by obveln。
delete adjacent duplicates from it_zonvbeln comparing obveln。
就这两句解决了。
eln是什么意思
eln的意思是弹性蛋白。弹性蛋白是弹性纤维(elastic fibers)的主要成分。弹性纤维主要存在于韧带和脉管壁。弹性纤维与胶原纤维共同存在, 赋予组织以弹性和抗张能力。尽管弹性蛋白只占真皮总蛋白的2%,但它对皮肤弹性起着重要作用。弹性蛋白是皮肤老化产生松弛、下垂和细皱纹的主要原因,随着皮肤自然老化,弹性纤维分解越来越显著,到70岁,大多数弹性纤维受影响。氨基酸构成弹性蛋白由二种类型短肽段交替排列构成。一种是疏水短肽赋予分子以弹性;另一种短肽为富丙氨酸及赖氨酸残基的α-螺旋,负责在相邻分子间形成交联。弹性蛋白的氨基酸组成似胶原,也富于甘氨酸及脯氨酸,但很少含羟脯氨酸,不含羟赖氨酸,没有胶原特有的Gly-X-Y重复序列,故不形成规则的三股螺旋结构。弹性蛋白分子间的交联比胶原更复杂。通过赖氨酸残基参与的交联形成富于弹性的网状结构,它们通过共价键形成的交联网络可通过构型的变化产生弹性。弹性蛋白中疏水性氨基酸含量高达95%。弹性蛋白初合成时为水溶性单体,分子量为70000,称为原弹性蛋白(tropo elastin),在修饰中部分脯氨酸羟化生成羟脯氨酸。原弹性蛋白从细胞中分泌出来后,部分赖氨酸经氧化酶催化氧化为醛基,并与另外的赖氨酸的ε-氨基缩合成吡啶衍生物,称为链素。2023-06-11 03:28:261
ELN指南是什么
ELN指南是慢性粒细胞白血病ELN指南。慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。2020年5月25日,血液科举行定期培训课 程题目是《慢性粒细胞白血病2020年EL N指南解读》,担任本次讲课的是血液科主任申小惠博士,为在科的见习生、实习学生、研究生、规培医生及在科医护人员进行授课。新增CML分期的ELN 标准:加速期:外周血或骨髓中原始细胞占15%~29%,或原始+早幼粒细胞>30%;外周血中嗜碱性粒细胞≥20%;非治疗引起的持续血小板减少(<100×109/L);治疗过程中出现Ph染色体基础上的主要途径克隆演变。急变期:外周血或骨髓中原始细胞≥30%;髓外原始细胞浸润。2023-06-11 03:28:512
三孔插座的ELN分别是什么
e;地线 L;火线 N;零线 三孔16A的2023-06-11 03:29:003
ELN 的 产品特性及优势有哪些?
适用性 从中国企业特点出发,使网院比同类产品更加适合中国企业和中国学员。“比用户领先半步”是我们开发产品的理念,不求最新, 但求适用! 易用性 坚持交互界面的设计原则。 近千家企业用户和数十万学员的改进建议,是促进我们持续优化的动力和源泉! 功能5:企业可以构建和管理符合需要的课程体系。 规范性 支持符合通用国际标准等多种类型课件的导入和管理。 灵活性 自定义组织结构、岗位结构和角色,自定义课程、知识的分类和开放范围,自定义题库、试题有效期、试卷和考场,引入“标签” 分类,灵活地进行人员管理、组织学习和组织考试。允许企业进行数十种功能随时自定义,以满足各类企业当前的需要以及将来企 业发展的需要。 科学性 通过大量企业会员以及学员使用行为和使用效果的数据挖掘和分析,保证产品和服务具有科学性。 扩展性 不同于其他LMS的设计,网院的底层结构从开始设计就要求能够支持千万用户级和持续功能升级。网院平台平均每个月有一次升级 和优化。求采纳2023-06-11 03:29:151
恩系列什么品牌衣服
eln衣服是源自于新加坡的时尚品牌,eln一直致力于创造自由便捷的购物环境,以透过优越的购物环境营造购物新体验为宗旨。每一间专卖店都体现了eln一贯的风格与不变的追求: 超凡的设计、实用的功能、出色的工艺以及优质的素材。在舒适怡人的环境中,eln呈献了选择广泛的产品系列:服装、手袋、鞋履、小皮具及眼镜。2023-06-11 03:29:211
德语eln怎么读
安~2023-06-11 03:29:312
ElN在医学上是什么意思?
子宫内膜上皮内瘤变(Endometrial intraepithelial neoplasia,EIN)是I型子宫内膜癌的一种克隆性生长的癌前病变,需结合细胞遗传学、组织形态学和临床随访资料综合诊断。从病理学上,根据组织增生程度,区分良性增生、EIN和子宫内膜癌对指导妇科临床治疗具有重要的意义,可避免过度治疗或治疗不足。EIN命名系统EIN的概念是IECG(International Endometrial Collaborative Group,IECG)在弥补WHO94系统缺陷的基础上,结合细胞遗传学和组织形态学诊断子宫内膜癌前病变而提出的,进而制定EIN 命名系统,即为一种新的子宫内膜癌前病变病理诊断系统。EIN命名系统根据病理学标准将内膜病变分为三类:1)良性(良性子宫内膜增生);2)癌前病变(EIN);3)恶性(高分化子宫内膜样腺癌)2023-06-11 03:29:391
ElN是什么品牌?、
ELN专业品牌 ---鹰谷网---IntegleInELN提供了本地服务和云端服务两种架构模式。InELN已经成功应用于新药研发,生物技术,化学,食品饮料和政府科研等各个行业,全球客户已经超过30000多家。2023-06-11 03:29:482
ELN是什么意思?
equity linked note, 结构性挂钩票据,外资银行满街都是,根据标的物的市场表现决定票据收益,通常是保本或者预期收益,也就是1或0的,不过也有选择百分比保本的。2023-06-11 03:29:574
数学中的eln是什么
好像没有这符号。。ln 是e为底log对数e= 2.7182818284592023-06-11 03:30:053
lne和eln相等吗
不相等的。不一样的,elnx是e的lnx次方等于x,lnex中e是自然率,ln是以自然率为底的对数,如果a的x次方等于N,那么数x叫做以a为底N的对数,记作x等于logaN。其中,a叫做对数的底数,N叫做真数。2023-06-11 03:30:241
华为ELN是什么型号?
你可以具体登陆一下华为的官方网站,具体查询一下这个型号的机型。2023-06-11 03:30:346
施耐德断路器里的eln是什么意思
这是EZD系列漏电断路器的一种,应该是报警不动作,我们是施耐德代理商2023-06-11 03:30:521
elf文件怎么打开(eln文件怎么打开)
您好,现在我来为大家解答以上的问题。elf文件怎么打开,eln文件怎么打开相信很多小伙伴还不知道,现在让我们一起来看看吧!1、Linux ELF... 您好,现在我来为大家解答以上的问题。elf文件怎么打开,eln文件怎么打开相信很多小伙伴还不知道,现在让我们一起来看看吧! 1、Linux ELF ELF = Executable and Linkable Format,可执行连接格式,是UNIX系统实验室(USL)作为应用程序二进制接口(Application Binary Interface,ABI)而开发和发布的。 2、扩展名为elf。 3、工具接口标准委员会(TIS)选择了正在发展中的ELF标准作为工作在32位INTEL体系上不同操作系统之间可移植的二进制文件格式。 4、假定开发者定义了一个二进制接口集合,ELF标准用它来支持流线型的软件发展。 5、应该减少不同执行接口的数量。 6、因此可以减少重新编程重新编译的代码。 7、编辑本段文件格式Linking View ufeffElf headerProgram header table optionalsection1……section nsection header tableExection View ufeffElf headerProgram header table segment 1section 2……segment header table一个ELF头在文件的开始,保存了路线图(road map),描述了该文件的组织情况。 8、sections保存着object 文件的信息,从连接角度看:包括指令,数据,符号表,重定位信息等等。 9、特别sections的描述会出项在以后的第一部分。 10、第二部分讨论了段和从程序的执行角度看文件。 11、 假如一个程序头表(program header table)存在,那么它告诉系统如何来创建一个进程的内存映象。 12、被用来建立进程映象(执行一个程序)的文件必须要有一个程序头表(program header table);可重定位文件不需要这个头表。 13、一个section头表(section header table)包含了描述文件sections的信息。 14、每个section在这个表中有一个入口;每个入口给出了该section的名字,大小,等等信息。 15、在联接过程中的文件必须有一个section头表;其他object文件可要可不要这个section头表。 16、 注意: 虽然图显示出程序头表立刻出现在一个ELF头后,section头表跟着其他section部分出现,事实是的文件是可以不同的。 17、此外,sections和段(segments)没有特别的顺序。 18、只有ELF头(elf header)是在文件的固定位置。2023-06-11 03:30:581
eln次方怎么算
设ln2=x,则e^x=2,e^ln2=e^x=2。 函数,最早由中国清朝数学家李善兰翻译,出于其著作《代数学》。之所以这么翻译,他给出的原因是“凡此变数中函彼变数者,则此为彼之函数”,也即函数指一个量随着另一个量的变化而变化,或者说一个量中包含另一个量。 首先要理解,函数是发生在集合之间的一种对应关系。然后,要理解发生在A、B之间的函数关系有且不止一个。最后,要重点理解函数的三要素。 函数的对应法则通常用解析式表示,但大量的函数关系是无法用解析式表示的,可以用图像、表格及其他形式表示。2023-06-11 03:31:111
eln等于1吗
等于1。e^x和ln(x)分别是自然指数函数和自然对数函数,是一对函数与反函数,e是自然常数,约等于2.718182公式如下:e^ln(x)=xln(e^x)=x。2023-06-11 03:31:171
πlne和elnπ取对数?
首先,π和e都是无理数,它们的乘积πe也是无理数。因此,πe的对数是一个无理数。但是,我们可以使用对数的性质来简化这个表达式:ln(πe) = ln(π) + ln(e)根据定义,ln(e) = 1,因此:ln(πe) = ln(π) + 1同样地,我们可以简化eln(π):eln(π) = nln(π)因此,对数表达式πln(e)和eln(π)可以简化为:πln(e) = πeln(π) = ln(π)注意,这里我们使用了ln和e的自然对数。如果使用其他对数,结果可能会不同。2023-06-11 03:31:241
eln jeep是什么?属于正规品牌吗?还是仿貌的?
福建石狮一个服装品牌,属于休闲户外系列的“威龙吉普”牌子。不是名牌,只是走中端价格的青年服饰。没得区分,他们完全可以做抄单,而且在JEEP前面加了ELN也通过了注册。所以是擦边球的商业,只能蒙一些不懂得人。但是萝卜青菜各有所爱,也许价格方面更能让很多人愿意去消费。我们也无法断定是非~2023-06-11 03:31:301
哪家电子实验记录本好用?
就我所知,药监局的人也推荐过鹰谷电子实验记录本。他们国内做得最早,能通过药监、美国FDA审计的案例。 人性化设计,很多贴心功能,比如对化学的可以结构式搜索人名反应,对生物的能做各种漂亮的生物细胞分子图片,以及统计分析的图表。搜索百度百科里的“电子实验记录本”,用的图形案例就是用鹰谷的电子实验记录本首页。2023-06-11 03:31:404
肋骨怎么读
问题一:肋读什么 肋,拼音:lèi lē 。 1、lèi 。①胸部的两侧:两~。~骨。~膜。 ②像肋骨的:~木。 2、lē 。“~”衣裳肥大,不整洁。 问题二:肋怎么读音是什么 肋lèi 胸部的两侧:两肋。肋骨。肋膜。像肋骨的:肋木。 肋 lē 〔肋〕衣裳肥大,不整洁。 问题三:两肋的读音是什么 两肋插刀( liǎng lèi chā dāo ),汉语词语,意思是两边肋骨插上刀,表示不怕死。比喻承担极大的牺牲。 问题四:肋骨的肋的读音 肋 lèi 1. 胸部的两侧:两~。~骨。~膜。 2. 像肋骨的:~木。 lē ◎ 〔~〕衣裳肥大,不整洁。 问题五:肋下怎么读 你好: 肋下这样读:(普通话拼音读法) 肋(lèi)下(xià) 拼音:是汉字读音的一种注音方法,拼读音节的过程,就是按照普通话音节的构成规律 把声母、介母、韵母急速连续拼合并加上声调而成为一个音节。 问题六:肋字是什么意思 读音:[lèi][lē] 部首:月五笔:ELN 释义:[lèi]:1.胸部的两侧:两~。~骨。~膜。 2.像肋骨的:~木。 [lē]:〔~〕衣裳肥大,不整洁。 问题七:肋字怎么读,助是人体哪个部位? 肋 lē [肋](lēu30fbdē,又lēu30fbte)〈方〉(衣服)不整洁,不利落。另见lèi。 ◆ 肋 lèi 胸部的侧面:两~ㄧ左~ㄧ右~。 问题八:肋字怎么读 肋,有两个读音:一个读lei,第四声。如:肋骨;另一个读le,第一声。如:(方言)肋。2023-06-11 03:31:591
德语词尾非重读音节en er ern el eln发音
不对2023-06-11 03:32:063
德语以ern eln结尾动词的变位!
正常变化-ele -elst 类推2023-06-11 03:32:155
谁知道结尾带el的单词 越多越好 例如Michael 等等大约在7位以下的
什么技巧啊2023-06-11 03:32:293
eln(1+x)
x->正无穷 2^x->正无穷,1/x->0 则 ln(1+2^x)->ln(2^x)=xln2 ln(1+1/x)->1/x 故原式->ln22023-06-11 03:32:381
肋字怎么读
汉字释义基本资料拼音:lèi部首:月部外笔画:2总笔画:6五笔86:ELN五笔98:EET仓颉:BKS笔顺编号:351153四角号码:74227Unicode:CJK统一汉字U+808B基本字义1.胸部的两侧:两~。~骨。~膜。2.像肋骨的:~木。详细字义肋lèi〈名〉1.形声。从肉,力声。本义:肋骨2.同本义[rib]肋,肋骨也。——《说文》肋,勒也,所以捡勒五脏也。——《释名·释形体》3.又如:肋下(腋下);肋肢(腋下,胳肢窝);肋窝(也作“肋罗”。胸前腋下的部位。通称胳肢窝))4.房屋或其它建筑物中的构架木材[stallbar]。如:肋木5.胸部的侧面[costalregion]。如:两肋插刀肋lē1.〔~脦〕衣裳肥大,不整洁。2.costalregionrib2023-06-11 03:32:464
肋读什么
读lei 四声2023-06-11 03:33:026
什么叫高息票据
读个指数啥的应该会吧?262023-06-11 03:33:394
皮肤松弛症是什么
皮肤松弛症是什么 皮肤松弛症是什么?皮肤松弛症也算是我们常见的一种症状了,很多女性都非常害怕皮肤松弛症,但对于皮肤松弛症很多人的认知并不是非常到位。为大家介绍皮肤松弛症是什么。 皮肤松弛症是什么1 广义上讲,皮肤松弛症是一种症状,它可由各种不同的原因所引起。临床上表现为皮肤松弛,起皱褶。过度松弛可使皮肤形成有蒂的悬吊,因重力作用而下垂。狭义的皮肤松弛症特指皮肤弹性纤维先天发育缺陷而引起的以皮肤松弛下垂为特征的疾病,皮肤松弛表现以面部最为显著,患者常有眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现典型的“猎犬脸”。它不包括继发于其他病变引起的皮肤松弛,而且可侵犯人体其他结缔组织,如血管、心脏、肺、泌尿道等。 疾病概述 皮肤松弛症的遗传模式和临床表现具有多样性,可分为常染色体显性遗传型、常染色体隐性遗传型及X连锁隐性遗传型。遗传性皮肤松弛症通常在出生时或婴儿期发病,起初为水肿性改变,以后水肿处皮肤逐渐出现松弛的皱褶,症状逐渐加重,使患者呈现过早衰老的外观。由于缺乏弹性,皮肤提捏后不能短时间内回复至原状。 该病的主要治疗方法是整形外科手术治疗,早期进行整形手术治疗不但能改善患者的外观和功能,对患者心理健康更有积极的作用。 疾病介绍 皮肤松弛症是一组以皮肤松弛、下垂、无弹性以及伴或不伴内脏器官受累为临床表现的遗传性或获得性结缔组织疾病。遗传性皮肤松弛症具有高度遗传异质性,根据其遗传方式的不同可分为常染色体显性、常染色体隐性和X连锁隐性遗传。常染色体显性皮肤松弛症表现较轻,很少累及内脏器官,患者可以有较长的生命期;常染色体隐性皮肤松弛症虽然较为少见,但症状表现较重,常常危及生命。而获得性皮肤松弛症多发生于创伤和发热性皮疹后,全身或局部出现皮肤松弛。 本病与遗传相关者其发病机制大都已经明确,如大部分常染色体显性遗传皮肤松弛症与弹性蛋白基因(ELN)的突变有关;部分常染色体隐性遗传皮肤松弛症与fibulin-5(FBLN5)基因突变有关;大部分性联遗传皮肤松弛症与ATP7A基因突变有关;但获得型皮肤松弛症的发病机制至今尚未明确,可能与局部产生过多的弹性蛋白酶有关,尤其是炎症后引起的患者;也有的与缺乏弹性纤维酶的抑制剂有关;此外,本病部分患者皮损的发生与药物不良反应有关,并且在弹性纤维上发现有免疫球蛋白沉积,提示本病部分患者的发病与免疫有关。 病因及发病机制 皮肤松弛症的发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性,由常染色体隐性基因所决定,也有少数显示常染色体显性遗传。 遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个,主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。其中ELN基因编码弹力蛋白,作为弹性纤维的主要成分,弹力蛋白广泛存在于结缔组织中,赋予组织弹性回复力和对外耐受力。ELN基因突变导致弹力蛋白合成与分泌障碍,造成弹力蛋白结构异常而致病。FBLN-5是一个胞外基质糖蛋白,广泛分布于富含弹性蛋白的组织中,可通过与其它胞外蛋白相互作用而调节基质的结构。FBLN5基因的突变可导致弹性蛋白错误的折叠,进而蛋白分泌受阻影响了其与原弹性蛋白和原纤维蛋白的结合,最终产生皮肤松弛症的病变。PYCR1编码的蛋白质位于线粒体内,PYCR1基因突变造成线粒体功能改变及结缔组织老化,进而造成皮肤松弛症患者早衰的表现。ATP7A 基因编码ATP7A 蛋白,是铜离子进行跨膜转运的离子泵。发生突变时ATP7A蛋白表达减少或功能障碍甚至丧失,从而导致细胞对铜的转运障碍,造成结缔组织异常和进行性神经系统变性,最终导致X-连锁隐性遗传性皮肤松弛症与门克斯病的临床表现。 获得性皮肤松弛症可起病于任何年龄。本病基本病因不明,可能与生化缺陷致弹性组织合成异常、弹性纤维减少以及与铜代谢异常、体液免疫异常等因素有关。 分类和临床表现 一般将皮肤松弛症分为先天性、获得性和局限性三种,以先天性为多见。 (一) 先天性皮肤松弛症 常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。 出生时或生后不久即可见皮肤松弛。起初为水肿性改变,以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱折,症状逐渐加重。全身皮肤均可受影响,以颈、面和皮肤皱折部位最为明显,使幼儿呈现老人外貌。过度的皮肤皱折可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊,上眼睑皮肤下垂可妨碍视线,下眼睑下垂可形成外翻。 肺气肿为皮肤松弛症的常见表现。其病变程度不等,轻者可不引起症状,严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难,平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化,易并发支气管肺炎。 结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室为另一常见的临床表现。患者可以发生膈疝、脐疝、腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃粘膜脱垂、直肠粘膜脱垂、膀胱多发性憩室等。临床上相应产生各种不同的症状,如腹痛、腹胀、呕血、腹泻、便秘、便血以及尿频、尿急、血尿等膀胱刺激症状。胃肠道X线检查可见胃粘膜多皱折和脱垂。膀胱造影可见一些大小不等之憩室膨出阴影。 心血管方面有时可见到心界扩大,左右心室肥厚,主动脉和其他大血管扩张或伴有先天性卵圆孔未闭。心电图检查可出现心室肥厚,束支传导阻滞。严重者可并发肺心病和充血性心力衰竭。 此外,还可见到眼角膜环状血管翳,体毛稀少,牙齿疏松,舌面龟裂,悬雍垂延长,咽部粘膜增厚,喉部声带松弛延长而致声音嘶哑。外生殖器呈婴儿型,青春期后男性往往有阳痿症状等。 (二) 获得性皮肤松弛症 其临床表现如皮肤松弛、肺气肿、多发性憩室和心血管改变等,与先天性皮肤松弛症基本相似。其特征性改变为发病年龄晚,一般在青年或成年之后发病。发病前有某些其他皮肤病史,如湿疹、荨麻疹、反复发作的多形红斑等,亦有报道于青霉素过敏性药疹之后发生皮肤松弛者。面部表现亦有区别,先天性皮肤松弛患者面部畸形主要为钩状鼻,而获得性皮肤松弛症患者鼻外形大多正常,一般不伴有毛发稀少、牙齿稀疏、婴儿型外生殖器等发育上的缺陷。家族遗传史亦有助鉴别,获得性皮肤松弛无家族发病史。 (三) 局限性皮肤松弛症 一般为皮肤肉芽肿性疾病,如结节病、梅毒等引起的继发性改变。有时也发生于弹力纤维假黄瘤或多发性神经纤维瘤之后。常在出生后不久即有皮肤松弛症。病变部位一般在腹或胸部。常伴有腹部肌肉发育不良、胸部畸形和纵膈疝等。 遗传性皮肤松弛症的分类与临床表现 (一) 常染色体显性遗传皮肤松弛症:常染色体显性遗传性皮肤松弛症病情通常较轻,病变主要累及皮肤,以典型的面部改变及全身性的皮肤松弛形成皱褶为特征,有时可伴有胃肠道憩室疝气或盆腔脏器脱垂。其罕见的并发症有肺动脉狭窄、主动脉及大动脉扩张、支气管扩张和肺气肿。根据过多的皮肤皱褶以及松弛多余的皮肤常可做出早期诊断。大多数常染色体显性遗传型皮肤松弛症患者与 ELN 基因突变有关。ELN 基因突变导致异常的弹性蛋白合成、分泌并参与构成弹性基质,从而改变弹性纤维的结构致病。也有学者报道FBLN5基因突变导致的常染色体显性遗传性皮肤松弛症。 (二) 常染色体隐性遗传皮肤松弛症:常染色体隐性遗传皮肤松弛症患者的受累器官及严重性呈现高度异质性。最常见类型为Ⅰ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症、Ⅱ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症(皮肤松弛症伴发育延迟、小头畸形和骨骼异常)和Ⅲ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症(又称De Barsy综合征)。 1、Ⅰ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症:Ⅰ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症是一类特殊的伴有典型重度肺气肿和致死性血管病变的疾病。常见系统受累包括肺不张、肺气肿、胃肠道及泌尿生殖系统憩室和血管异常(动脉瘤、纤维肌性动脉发育不良和狭窄)。还可伴有颅骨异常、囟门闭合延迟、关节松弛、臀部错位、腹股沟疝,但较少见。已经有学者在一些重型及致死型检测出FBLN5及FBLN4基因突变,但大多数患者的遗传学病因仍然是未知的。 2、Ⅱ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症:Ⅱ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症是一类伴有发育延迟、智力缺陷和骨骼异常的综合征。其典型的表现是泛发性皮肤多余松弛形成皱褶,但面部皮肤症状较轻,其特征性改变是持续性宽囟门、隆起的额部、轻度尖颅、翻转的“V”型眉毛、向下倾斜的睑裂和龋齿,并常有宫内发育迟缓、臀部错位、鸡胸、脊柱侧凸、腹股沟疝和扁平足。Kornak、Hucthagowder等发现Ⅱ型常染色体隐形遗传皮肤松弛症由编码 V-ATPase 亚基的ATP6V0A2基因突变导致,而V-ATPase缺陷可通过异常的N-连接和O-连接的糖基化导致多系统代谢性疾病。Guernsey、Reversade在部分Ⅱ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症患者中检测出 PYCR1 基因突变,PYCR1 突变可导致线粒体功能改变及结缔组织老化,进而造成该类患者早衰的表现。 3、Ⅲ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症:Ⅲ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症又称 De Barsy综合征,以头发稀少、角膜异常、宫内发育迟缓和皮肤松弛症等早衰外观为特征。患者出生时皮肤薄半透明多皱褶和无弹性并伴有明显可见的静脉。眼睛特征性变化为角膜鲍氏膜弹性纤维降解导致角膜混浊。大部分患者同时有神经及骨骼系统的异常,包括认知语言功能受损、髋关节脱位、关节活动度大、脊柱侧弯和足部畸形。许多De Barsy综合征患者与Ⅱ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症有重叠的特征,然而肌张力障碍和进行性的角膜异常高度提示De Barsy综合征的诊断,其病理机制和遗传背景尚不明确。Reversade与 Lin报道部分DeBarsy综合征患者与PYCR1基因突变有关。 3. X连锁隐性遗传性皮肤松弛症:X连锁隐性遗传性皮肤松弛症又称枕角综合征。 此型患者在出生时即有特殊的表现,除了广泛的皮肤松弛,患者还具有典型的面容,包括长人中、鹰钩鼻、高前额、瘦脸和宽大的囟门,系统受累包括慢性腹泻、吸收不良、先天性肾积水、尿道膀胱憩室,骨骼异常包括囟门宽大和晚闭、鸡胸、髋外翻、管状骨过短、骨盆外生骨疣、脊柱后凸及扁平椎。其诊断性体征是枕骨大孔两侧角状外生骨疣。心血管系统症状,包括直立性低血压、颈动脉迂曲及皮肤瘀血也可出现。X连锁隐性遗传性皮肤松弛症与门克斯病是由编码铜转运体的等位基因ATP7A基因突变所导致的疾病。重度的ATP7A突变导致门克斯病,而较轻度的ATP7A基因突变则导致枕角综合征。 组织病理 皮肤松弛症主要通过临床表现做出诊断,但需要通过组织病理学检查确诊。苏木精-伊红染色一般显示不出病变,地衣红染色为最理想。在弹性纤维染色中,正常人的弹性纤维由真皮向表皮方向伸入真皮乳的头体内,并环绕皮脂腺和毛囊。各种类型的皮肤松弛症都显示真皮各层弹性纤维数量减少,除弹性纤维除数量减少外,形态也不正常,纤维大多变短、增粗、粗细不一致,有的呈梭形,外形可能模糊不清,高倍镜下见颗粒状变性和断裂。胶原纤维一般是正常的。超微结构的研究显示在看似正常的微纤维框架中沉积着不正常的球状或无定形电子致密弹性蛋白。 肺呈肺气肿改变,肺泡扩大,壁断裂,肺泡壁和肺动脉的弹性纤维增粗变短,外形模糊、断裂、颗粒状变性。主动脉和大血管壁增厚,结构较正常为疏松,结缔组织中有空隙。弹性纤维染色见弹性纤维增粗、变短、外形模糊,颗粒状变性,有时伴有粥样动脉硬化改变。 诊断及鉴别诊断 根据本病典型的临床表现,诊断一般不太困难。但需和Ehlers-Danlos综合征(即皮肤弹性过度)、弹性纤维性假黄瘤、多发性神经纤维瘤等鉴别。Ehlers-Danlos综合征为皮肤弹性过度而非松弛,脆性增加,易形成瘢痕,皮肤外观基本正常。弹性纤维假黄瘤的皮肤松弛以颈两侧及皱折处为明显,面部外形一般正常,具有典型特征性黄色皮疹而可以区别。神经纤维瘤的皮肤松弛为柔软的局限性隆起,不对称,还伴有其他表现如咖啡色斑等。 疾病治疗 皮肤松弛症通常无特殊治疗,患者常以面部老化为主诉就诊于整形外科。本病无特效的药物治疗,氨苯砜可以控制早期水肿但不能阻止该病的进展。皮肤松弛症患者伤口愈合良好、瘢痕形成及凝血功能正常,因此没有严重心血管异常的患者具有良好的整形手术指征。 整形外科治疗包括睑成形术、面颈部除皱术、眦成形术、颈部上提术和耳垂缩小术等。手术通常可以获得初步满意的结果,可改善早衰的外观并减轻上、下睑下垂和多余皮肤皱褶等造成的视力受损、干眼和慢性刺激等相关症状。但手术并不能阻止皮肤松弛的再次复发,应当进行患者教育并告知患者要获得满意的效果需进行反复手术。 除皱术通常为最先行的手术,Nahas认为行初次除皱术时应当提紧SMAS筋膜,提紧SMAS筋膜有助于上提固定松弛的皮肤组织。后期反复的除皱术时通常不需要再次提紧SMAS筋膜,因为SMAS可以持久地保持其位置,只有皮肤及皮下组织需要反复拉紧。Tamura报道了应用肉毒毒素注射治疗早期皮肤松弛症患者衰老的外观,他认为肉的`毒素注射除皱术可以作为轻度皮肤松弛症及不愿接受手术治疗患者的保守治疗方法。 还需要考虑的是手术时机,如果发病年龄较早并进行性发展,学龄前进行有效的手术治疗可有利于患者的心理健康和社会适应力。对于存在系统并发症的患者,手术的决定还受手术耐受力麻醉风险和生命预后等因素影响。该病预后取决于遗传类型,显性遗传型主要为皮肤损害,预后较好,该类患者寿命一般正常。而隐性遗传性多伴心血管系统损害,受累者常于儿童期死亡。许多学者认为随着患者年龄增加及身体生长,皮肤松弛进展会逐渐减轻,面部外观趋于稳定。 此外,遗传性皮肤松弛症可以通过基因诊断及产前诊断的方法来避免疾病在家族中的遗传。 皮肤松弛症是什么2 皮肤松弛如何改善 1、坚持运动 我们都说生命在于运动,坚持运动是有助于人们保持年轻的,我们会看到经常运动的人在精神面貌上都比普通人要好,这就是运动带来的好处。建议大家可以多做一些有氧运动,比如早上起来的时候慢跑20分钟,出了汗之后就能帮助我们人体进行排毒,促进皮肤新陈代谢,不仅能改善皮肤松弛的现象,还能增强身体素质。 2、补充胶原蛋白 胶原蛋白是一种很好的美容产品,能帮助我们补充流失的营养物质,还有保湿、美白和排毒养颜的作用,恢复肌肤的弹性与光泽。日常生活中我们常吃的食物中就富含胶原打扮,比如猪蹄、鱼肉和鸡汤等都是含胶原蛋白丰富的食物。 3、远离吸烟环境 我们会发现经常吸烟的人皮肤质量一般都很差,而且有很多的。皮肤问题,这是因为烟中的焦油对皮肤产生了很大的影响,很多的毒素都会堆积在皮肤里,就会显得皮肤暗黄没有光泽。不仅仅是吸烟的人,长期处于吸烟环境下的人也会受到这种影响,所以建议大家不要吸烟或者是远离吸烟的环境。 4、注意防晒 强烈的阳光和紫外线照射会加速我们的皮肤衰老,让皮肤变得特别的松弛。所以说想要改善或者是预防皮肤出现松弛的现象那就要做好防晒措施,尤其是在夏天紫外线强的时候,出门要涂好防晒霜,而且多吃防晒的食物,比如西红柿、西瓜、胡萝卜等,这些方法能有效避免皮肤出现松弛的现象,同时还能给肌肤补水保湿,让肌肤更加富有弹性。 5、进行脸部刮痧 脸部刮痧能促进脸部的血液循环,加速我们皮肤的新陈代谢,促进衰老细胞的脱落,从而也就达到了改善皮肤松弛恢复紧致和弹性的效果,让肌肤显得更加年轻。 皮肤松弛症是什么3 皮肤松弛老化的原因 蛋白因衰老减少 肌肤的真皮层中有两种蛋白:胶原蛋白和弹力纤维蛋白,它们支撑起了皮肤使其饱满紧致。25岁后,这两种蛋白由于人体衰老进程而自然地减少,细胞与细胞之间的纤维随着时间而退化,令皮肤失去弹性。 皮肤支撑力下降 脂肪和肌肉是皮肤最大的支撑力,而人体衰老、减肥、营养不均、缺乏锻炼等各种原因造成的皮下脂肪流失、肌肉松弛令皮肤失去支持而松弛下垂。 其它因素 地心引力、遗传、精神紧张、受阳光照射及吸烟也使皮肤结构转化,最后使得皮肤失去弹性,造成松弛。 预防方法 保持皮肤清洁 面部油污、灰尘太重,着妆时间太长或者卸妆不彻底,会造成皮肤毛孔堵塞,难以自然呼吸,引发炎症或者皮肤营养失衡,长此以往,就会造成皮肤张力缺失,没有弹性,形成皮肤松弛。日常应注意每天彻底清洁皮肤,并使用材质天然,柔和无刺激性保湿营养水,在保持清洁的同时为皮肤补水补充营养,增强皮肤活力,预防皮肤松弛。 保持饮食均衡 暴饮暴食会造成脾胃负担过重,同时造成营养过剩,使皮肤不能保持正常的新陈代谢,造成皮肤被过度撑开失去原有弹性而松弛;而节食减肥会造成皮肤营养过快流失而得不到有效补充,在皮下形成空洞,使皮肤凹陷松弛。因此有效的保持正常饮食营养也是预防皮肤松弛很重要的环节。 注意防晒 90%以上的皮肤松弛都是过度的阳光紫外线照射所造成,一是形成光老化,二是造成体内形成大量自由基使皮肤被过度氧化失去弹性而造成皮肤松弛。一定要注意时时刻刻做足防晒的工作,同时可以多吃一些新鲜蔬果及富含胶原蛋白的食物,如葡萄、西红柿,胡萝卜、红酒、绿茶等食物通过大量有效补充天然维生素C对抗皮肤氧化松弛,猪脚等食物富含大量的胶原蛋白,可增强皮肤的结构支撑力,同时加强皮肤的锁水保湿,使皮肤保持紧绷有弹性。 补充适当的酵素 酵素是人体内很重要的一种物质,酵素的缺乏使细胞活力下降,蛋白质分解能力减弱,气血不足,从而导致皮肤松弛问题的出现,长期长生酵素能提高人体对营养成分的吸收,提高人体免疫力,中和自由基,维持人体酸碱平衡,解除蛋白质变性,延缓衰老,改善因衰老所带来的皮肤松弛的问题。 保持良好表情 偏嚼、皱眉、抬眉、眯眼、喜怒无常等不良情绪和表情会造成局部皮肤的过度运动及肌肉紧张,从而使皮肤因劳累过度又得不到有效的休息而形成皮肤松弛。 适当去角质 过度去除皮肤的角质会是皮肤变薄而失去有效的天然保护屏障,遭受不良环境的侵害,同时皮肤会变干变敏感,容易产生皮肤松弛。去角质最好1个月轻微适度的做一次。 减少抽烟酗酒 烟酒中都含有大量刺激性的物质,皮肤长久的因为这些物质的刺激会使其失去活性变的松弛。 保证充足睡眠 睡眠不足会使皮肤的新陈代谢负担加重,得不到有效的休息,长久的疲劳作战也会使皮肤失去弹性而松弛。2023-06-11 03:33:541
肋怎么读
肋,读作lèi、lē,声母l,韵母ei、e,声调四声、一声。释义:肋骨;肋的引申含义为房屋或其它建筑物中的构架木材,如肋木。同音字:泪、类。偏旁部首:月。笔画顺序:撇、横折钩、横、横、横折钩、撇。笔画数:6笔。结构:左右结构。肋的组词解释1、肋条[lèi tiáo]肋叉子。用来提供侧向、纵向或水平方向的支持的物体。带肉的肋骨。2、肋膜[lèi mó]覆盖在肺脏表面和胸腔内面的一层组织膜。3、鸡肋[jīlèi]鸡的肋骨,吃着乏味,扔掉又可惜,比喻价值不高、意思不大的事物。4、板肋[bǎn lèi]指胸部或背部结实隆起的肌肉。5、九肋[jiǔlèi]指甲纹呈多根肋条分布状。指此种形状的乌龟。2023-06-11 03:34:193
e-learning是什么意思?是做什么用的?
e代表electric,电子的意思。比如e-mail,e-friend中的e都是这个意思。E-learning说的是电子学习,或者说是通过电子产品来学,比如电子词典,收音机,电脑,互联网等等。2023-06-11 03:35:164
欧神诺eln10680s瓷砖好不好
欧神诺eln10680s瓷砖不错。欧神诺瓷砖产自于佛山欧神诺陶瓷股份有限公司旗下的产品,公司于1998年创建以来,凭借着雄厚的实力和新颖的产品设计,产品遍布全国各地,深受同行的赞赏和消费者的信赖,已经成为中国十大瓷砖之一了。1、光泽度高:产品光泽度平均可达70度以上,其中雪花白产品达到80度,微晶石产品达到90度,比普通抛光砖高30~40度,在国内也是处于遥遥领先的位置。2、吸水率低、抗污能力极强、强度高:产品吸水率都接近于0,微晶的吸水率等于零,强度高,内质致密,抗污能力极强。云影石、微晶石的抗污达到最高级别5级,比普通抛光砖高两级。3、尺寸偏差小:产品采用严格、科学的品质管理方法,800×800、600×600、1000×1000、1200×1200的产品尺寸偏差控制在±0.5mm之内,易于提高施工的效率。4、莫氏硬度高、耐磨性能好:产品经过高温烧制而成,瓷化程度高于普通抛光砖30%~40%,因此产品质地致密坚硬,莫氏硬度高达7级,即使用钢刀在砖的表面划也不容易留下划痕。5、耐腐蚀性能好:把产品放在含有3%的盐酸中或者放在每升含有30克的碱溶液中都不被腐蚀损坏,达到国家最高级别UA级。家庭里使用可以长时间维持新颖。2023-06-11 03:35:371
德语动词是不是都是en结尾的?
不都是。有些系动词和感官动词就不是。2023-06-11 03:35:546
欧神诺瓷砖怎么区分低端到高端型号?
以上几款都是欧神诺大理石系列的产品,其中字母FLM和FLT开头的是大理石系列中的大理石4TS,ELN和ELM分别是摩卡三代和四代。以上几个型号对比的话,FLT14780云多拉灰相对来说质量较好,价格较高2023-06-11 03:36:101
请问这个eln|x|=
因为不确定x是大于零还是小于零,所以不能直接等于x,因为对数一定要取正值,所以最后的结果等于x的绝对值。2023-06-11 03:36:191
求飚车180H车的原型车
ELN-180H是一部以明黄色为主色调的赛车。时尚的前跳灯设计,弧度幽雅的流线型车身,鲜艳耀眼的车漆,赏心悦目的外观似乎预示着ELN-180H将会在飚车世界里掀起一阵前卫的极速旋风!不仅是外观,经过热心玩家的提醒与挖掘,原来这款优美的跑车,背景更是令人乍舌! ELN-180H的原型车来自莲花跑车——Lotus Elan,据称,该车全球限量生产800台,中国大陆境内只有两台。莲花Elan由莲花汽车创始人科林·查普曼在1962年推出,Elan的成功面世,挽救了当时正濒临倒闭的莲花公司。然而,查普曼在1982年去逝后,莲花公司业绩一落千丈,后被美国通用购入,又转手给意大利布加堤Bugatti,此后莲花公司四分五裂。1996年Elan品牌归入韩国起亚手中,可惜没生产几辆就又搁置了,也结束了这辆漂亮的小型跑车的传奇一生。2023-06-11 03:36:281
php数组怎么添加一个元素
PHP数组添加一个元素的方式有两种 push()和arr[]Php代码$arr = array();array_push($arr, el1, el2 ... eln);Php代码$arr = array();$arr[] = el1;$arr[] = el2;...$arr[] = eln;有实验证明,第二种方法的效率比第一种方法高出将近一倍!2023-06-11 03:36:455
高等数学求通解的疑问
e^(lnx)=x;两边同时取对数ln(e^(lnx))=lnx,lnx*lne=lnx,lne=1,则lnx=lnx,上式成立原理是这样的e^(-2lnx)=(e^(lnx))^(-2)=x^(-2)里面同理2023-06-11 03:37:423
ELN什么意思
在香港,除了ELN之外,还有一个叫ELI的东西,前者针对大户,一般以100万资金为购买下限,而ELI相对大众化一些,10万即可。就内容而言,两者几乎没什么区别,2023-06-11 03:38:101
九阳电电饭锅插座上有ELN是什么意思?
E表示地线,L表示火线,N表示零线2023-06-11 03:38:181
eln文件怎么打开
Linux ELF ELF = Executable and Linkable Format,可执行连接格式,是UNIX系统实验室(USL)作为应用程序二进制接口(Application Binary Interface,ABI)而开发和发布的。扩展名为elf。工具接口标准委员会(TIS)选择了正在发展中的ELF标准作为工作在32位INTEL体系上不同操作系统之间可移植的二进制文件格式。假定开发者定义了一个二进制接口集合,ELF标准用它来支持流线型的软件发展。应该减少不同执行接口的数量。因此可以减少重新编程重新编译的代码。编辑本段文件格式Linking View ufeffElf headerProgram header table optionalsection1……section nsection header tableExection View ufeffElf headerProgram header table segment 1section 2……segment header table一个ELF头在文件的开始,保存了路线图(road map),描述了该文件的组织情况。sections保存着object 文件的信息,从连接角度看:包括指令,数据,符号表,重定位信息等等。特别sections的描述会出项在以后的第一部分。第二部分讨论了段和从程序的执行角度看文件。 假如一个程序头表(program header table)存在,那么它告诉系统如何来创建一个进程的内存映象。被用来建立进程映象(执行一个程序)的文件必须要有一个程序头表(program header table);可重定位文件不需要这个头表。一个section头表(section header table)包含了描述文件sections的信息。每个section在这个表中有一个入口;每个入口给出了该section的名字,大小,等等信息。在联接过程中的文件必须有一个section头表;其他object文件可要可不要这个section头表。 注意: 虽然图显示出程序头表立刻出现在一个ELF头后,section头表跟着其他section部分出现,事实是的文件是可以不同的。此外,sections和段(segments)没有特别的顺序。只有ELF头(elf header)是在文件的固定位置。2023-06-11 03:38:261
eln次方等于多少
如果是e的(ln2)次方=2,如果是e*ln2=2.718*0.693=1.884,2023-06-11 03:38:331
肋的同音字
肋拼音:lē,lèi,笔划:6部首:月五笔:eln基本解释:肋lèi胸部的两侧:两肋。肋骨。肋膜。像肋骨的:肋木。肋lē〔肋脦〕衣裳肥大,不整洁。笔画数:6;部首:月;lē(2)肋6嘞14lèi(19)肋6泪8类9涙10泪11累11雷13酹14銇14頛15頪15錑16擂16檑17颣18类19纇21蘱22禷232023-06-11 03:38:411
ell是什仫意思?
粉丝2023-06-11 03:38:502
le字有哪些
乐 了 仂 勒 叻 嘞 忇 扐 楽 乐 氻 泐 牞 玏 砳 竻 簕 肋 艻 阞 韷 餎 饹 鰳 鱳 鳓2023-06-11 03:38:581
eln jeep是什么?属于正规品牌吗?还是仿貌的?
福建石狮一个服装品牌,属于休闲户外系列的“威龙吉普”牌子。不是名牌,只是走中端价格的青年服饰。没得区分,他们完全可以做抄单,而且在JEEP前面加了 ELN也通过了注册。所以是擦边球的商业,只能蒙一些不懂得人。但是萝卜青菜各有所爱,也许价格方面更能让很多人愿意去消费。我们也无法断定是非~2023-06-11 03:39:111
关于对数的问题!!
定义:x^y表示x的y次方.1.解:因为:ln(x-2)=0.5.所以:e^ln(x-2)=e^0.5.又因为:e^lna=a.所以:e^ln(x-2)=x-2.推出:x-2=e^0.5.所以:x=e^0.5+2=1.64872+2=3.64872.即:x=3.64872.2.解:因为:5e^(-0.4t) =40.所以:e^(-0.4t)=8.又因为:e^lna=a.所以:e^In8=8.推出:e^(-0.4t)=e^In8.即:-0.4t=In8=2.07944.得到:t=-5.1986.2023-06-11 03:39:422
一道求极限的题目,为什么令x=1/t,然后用eln法求不出来
如图2023-06-11 03:39:481
在德语单词中,e在在什么情况下发/ei/ /e/ /3/。。。
我和白话文,“长恨歌”的发音是一样的。无论在什么情况下头发,“易”的声音!E,有三种类型的发音。拼音"EI"(危机魏)音频。“E”后面的辅音,EH(Fehler),这个词在开始的版本,,:呃(versagenbefassen,ergreifen)。这也是字母e的发音。2。字母“E”的(de)音。如果字母“e”字中的最后一个(花瓶),内最后er位"e"的"E"字的动词结束-ern/eln的。3。拼音"爱"伤害海音。E后跟两个(嫩嫩的)和德国的吗?“发音。所以,如果你学到了什么?不要感到惊讶。2023-06-11 03:40:022
德语动词变形后tet结尾的e怎么发音?
这个发音仍然按照德语发音规则来,即所见即所得[ei]如果说轻重的话,就要分东德西德,如果是Hoch deutsch那么就是按照发音规则来,如果是斯图加特或者慕尼黑这边的发音的话会有不一样2023-06-11 03:40:102
比较不错的实验室管理系统都有哪些啊?或者好的ELN也行?
实验室社区里面有这方面的知识,你可以去找一下的。2023-06-11 03:40:181