失语症的分类有哪些？

(一)西方失语症分类

一个多世纪以来，失语症的研究取得了很大发展随着失语症研究的逐步深入，很多学者根据各自不同观点和研究目的，已提出几十种分类方法，其中有些重叠，有些在失语症分类的名称上存在许多混乱，到目前为止还没有一个公认的方法虽然分类的方法很多，但所有分类均是相对的，一种分类往往通过脑损伤后不同语言症状的组合反映对失语症机制的认识

1979年Benson在“失语失写失读”中，开始应用“失语综合征”一词，即病灶在某一部位，患者较高频率地出现一组完全或不完全的临床症状这一概念在后来的失语症研究和康复中，逐步得到广泛应用，而且被认为在全世界主要的语言上表现出共性，反映了人类大脑所具有的构造和功能上的特性

(二)汉语失语症分类

我国对失语症的分类是以Benson分类为基础的，汉语失语症主要类型如下表

汉语失语症主要类型

(三)典型与非典型失语分类

近些年来的研究证实，较为局限的皮质语言中枢损伤多表现出典型失语症状;广泛皮质损伤及皮质下损伤常表现出非典型失语症状因此，又提出典型失语和非典型失语的分类方法，见下图

由于患者的病变部位不同，病程不同，其临床表现会有很大差异，所以典型失语也是相对的，有些失语难以归类根据国外上世纪90年代研究资料和国内学者的观察，约30%的失语无法明确归于哪一类在20世纪70年代末，已产生将失语症分为非流畅性失语和流畅性失语的二分法，一般损伤部位在中央沟稍前方时，言语为非流畅性，处于后方时则言语为流畅性这种分类方法强调患者语言障碍性质，在国外从事语言康复的人员应用比较广泛

典型失语与非典型失语

四各类失语症的临床特征和病灶

1.Broca失语(Broca aphasia) 或称表达性失语(expressive aphasia)，运动性失语(motor aphasia)

(1)主要临床特征

主要表现为表达障碍明显于理解障碍自发性言语呈非流畅性，说话量少，费力，语言贫乏和缺乏语法词而呈电报式言语严重时呈无言状态，有命名和找词困难，但给予词头音提示，常可以引出正确反应有复述障碍，特别是在较长句子复述时更加突出有错语，特别是语音性错语较多，还有韵律失常理解障碍较轻，可以理解简单词语，常在长句和对执行口头指令时有困难听觉把握能力下降，对文字的理解和音读也可有不同程度的困难较复杂的语句理解有困难文字的书写也受到损害，语法严重错误另外，Broca失语还常伴有口颜面失用，当患者仅出现口语障碍，而言语文字的理解，书写，智力，计算正常时称纯词哑，也有称纯粹性运动性失语或言语失用

(2)病灶

位于优势半球额下回后部三分之一的Broca区此类患者多伴有右侧偏瘫从整体看，Broca失语的预后比其他类型好，但因程度不同个体差异也较大

(3)病例举例

男性，58岁，大学文化程度，干部，右利以言语不利伴右侧肢体活动不灵1月入院患者于1月前的中午午睡起床时，发现右侧肢体不能活动并且不会说话，随即被送到附近医院治疗，诊断为脑梗死，经治疗病情稳定后转入康复中心进行康复治疗查体:患者神志清楚，合作，右侧鼻唇沟变浅，伸舌右偏，右上肢肌力2级，右下肢肌力3级，右侧腱反射亢进，右Babinski征阳性失语症检查:患者自发性言语少，可以回答自己的姓名，住址只能回答北京，可以用部分数字回答出生日期，但日期不正确谈话中停顿较多，言语呈现非流畅性，并且发音不清晰，表达困难明显听理解正确率:名词为70%，动词为60%，句子为40%，执行口头指令不能进行命名正确率为40%，动作描述为30%，可以接受词头音和手势提示水果列举和漫画描述均为0复述名词正确率为50%，动词为40%，可以复述3~5个字的句子出声读正确率:名词为40%，动词为30%阅读理解正确率:名词和动词为70%，句子为20%，执行文字指令为0书写命名正确率为30%抄写正确率:名词为80%，动词为60%听写正确率:名词为40%，动词为20%，句子为0计算6分(6题正确)MRI显示“左额Broca区低密度灶”诊断:脑梗死Broca失语

2.经皮质运动性失语(transcortical motor aphasia)

(1)主要临床特征

口语表现为非流畅性，自发言语少，对刺激往往会作出相应简单的反应，音读命名能力有个体差异，复述较好在理解方面，对口语和文字语言理解均较好，部分患者书写有障碍，与Broca失语的主要区别在于此类患者可复述较长的句子总体来看这类失语的预后较好

(2)病灶

在Broca区的前方及上方多数病因为大脑中动脉梗死和脑外伤

(3)病例举例

男性，52岁，右利，司机，初中文化程度以右侧肢体活动不灵言语不利1年入院患者于1995年5月在早晨洗脸时，突发意识不清，当日行CT检查示“左额大面积脑梗死”经脱水等药物治疗，1周后意识转清，但仍不能说话1个月后渐渐可以简单交流，一直没有接受系统言语训练为改善言语能力入院接受康复治疗入院后行汉语标准失语症检查:口语为非流畅性，可以用部分单词和手势表达，如用操纵方向盘表示“司机”，口语中部分四声错误口语理解正确率:名词和动词均为90%，句子理解为70%，执行口头指令为0复述正确率:名词为90%，动词为70%，句子为40%命名和动作描述正确率均为90%，画面说明为0出声读正确率:名词为40%，动词和句子均为0阅读理解正确率:名词为90%，动词为80%，句子为40%，执行文字指令为0各种书写均不能完成计算17分语言诊断:经皮质运动性失语

3.Wernicke失语(Wernicke aphasia)

或称接受性失语(receptive aphasia)，感觉性失语(sensory aphasia)

(1)主要临床特征

Wernicke失语是具有代表性的流畅性失语，主要特征是理解障碍明显重于表达障碍Wernicke失语在表达方面表现为言语流畅，多量错语新造词混合在一起使言语呈现出杂乱的语句，称为杂乱语或奇特语，有词语的持续现象，命名和找词也有明显障碍患者自己可以很流畅地说，但不知自己在说什么，缺乏表达的核心内容，语言空洞在理解方面，以言语的理解障碍为主要特征，往往是语音的理解和语意的理解都受到损害，由于轻重程度的不同，理解能力也有不同程度的保留文字语言的理解也受到损害，可读字，但多为错读书写时常有字形，但错写较多Wernicke失语患者往往缺乏对疾病的自我意识，从整体看此类失语往往预后不佳

(2)病灶

主要位于大脑优势半球颞上回后部1/3的Wernicke区或在大脑外侧裂的后下缘，以颞上回颞中回的后半部分为中心区域发病原因多为脑梗死(大脑中动脉皮层支)患者常常伴有偏盲

(3)病例举例

男性，59岁，右利，大学文化程度，干部以言语不利2个月入院患者患风湿性心脏病30余年，心房纤颤10余年于2个月前晚饭后，在安静状态下，突感右侧肢体活动不灵，言语不清，随后入当地医院就诊，行CT检查示“左颞叶脑栓塞”经治疗肢体活动基本恢复，但言语仍无改善，为言语康复转入院治疗入院行听力检查为正常阈值汉语标准失语症检查:口语为流畅性，明显杂乱语，谈话过程中缺乏自抑能力，如回答自己姓名提问时说“李拉一思头突哈突思……”听理解正答率:名词和动词为10%，句子和执行口头指令为0复述仍为杂乱语，评分为0出声读为0阅读理解较好，正确率:名词为70%，动词为60%，句子为50%，执行文字指令为0抄写50%正确，称呼书写和描述书写为杂乱语，书写过多，评分为0计算20%正确，均为一位数加减语言诊断:Wernicke失语

4.经皮质感觉性失语(transcortical sensory aphasia)

(1)主要临床特征

在表达方面，自发言语流畅，但错语较多，命名有严重障碍，复述能力较好，但有学语现象，即虽然不知道对方在说什么，却反复重复对方所说的话在理解方面表现为语言理解和文字语言理解都有障碍，可以出声读词，但往往不理解其意思听写能力较差在Wernicke失语的恢复过程中，往往向这一类型转化与Wernicke失语最大不同点是复述保留

(2)病灶

一般认为是大脑优势半球外侧裂言语中枢周围的广泛病变，但局限于后部的损伤也会出现同样的症状

5.传导性失语(conduction aphasia)

(1)主要临床特征

在表达方面，自发言语流畅，但多伴有音素性错语，以复述障碍为其特征传导性失语在自发语命名复述和读词均表现为错语在理解方面，不论是文字还是音声语言的理解都较好，多数有书写障碍传导性失语一般预后较好

(2)病灶

对于传导性失语病灶目前还有争议，一般认为病变主要位于联系Wernicke区和Broca区之间的弓状束，使Wernicke区的言语信息不能很好地传导到Broca区从而导致严重的复述障碍但也有些学者对此提出疑问，他们认为病灶并非局限在一个特定的部位，往往是优势半球的外侧裂上下部位散在性损伤造成的

(3)病例举例

男性，56岁，右利，大专文化程度，干部患者于1997年9月在学习打高尔夫球时被球杆击伤左侧头部，当时剧烈头痛，马上被送往当地医院，在去医院路上，患者出现昏迷在当地医院经CT检查显示“左颞叶颅内血肿”，经过手术治疗后患者于次日清醒，清醒后出现言语困难和右侧肢体轻度活动不灵，1个月后肢体运动基本恢复但仍存在明显表达障碍和吐字不请为言语康复入院进行诊治入院后行标准失语症检查:患者口语为流畅性，在回答和问话中有大量语音型错语，命名也有较多错语，复述单词不能，有时可以复述个别单音，也多是在视觉的提示下完成听理解:名词动词检查较好，只是在句子水平有轻度理解障碍阅读理解正确率:名词为80%，动词为70%，句子为50%，出声读有较多语音性错语书写:命名书写及描述书写较好，句子描述有构字障碍入院行MRI检查显示“左侧颞叶脑软化灶”语言诊断:传导性失语

6.命名性失语(anomic aphasia)

(1)主要临床特征

又名失名词性失语和健忘性失语(Amnesia)，是以命名障碍为主的流畅性失语主要表现为自发性找词困难，对人的名字等也有严重的命名困难，有错语，常常为迂回语言，说话内容空洞其他能力如理解复述书写能力均保留命名性失语的预后较好

(2)病灶

一般认为病灶在左大脑半球的角回和颞中回的后部，但目前发现很难找出单一的病灶，该类失语多为散在性损伤引起

(3)病例举例

男性，36岁，右利，大学文化，干部患者于2000年6月因头部外伤入当地医院治疗，3个月后为进一步康复治疗而转入院入院后行汉语标准失语症检查:口语为流畅性，其口语特点为缺乏实质词，如名词，当患者回答自己的职业时说，“卖人家能用的东西，全要我卖的，就是叫我管理卖东西的”当患者说水果名称时说:“我现在不知道要说什么……那个沙叫什么，叫什么，我忘掉了，看字我能叫出来……那个我知道的，他们谁都不给我，我一说，他们就给我，塞我嘴里，很甜很甜，我不要吃，他们硬让我吃掉的”当患者说图片(轮船)的名称时说:“这是可以坐在上面，可以开过去，你们这里有的，我们那里连这个东西也没有的”当说另一张图片(香蕉)时说:“这可以吃的，男的可以吃，女的也可以吃，只要喜欢，大家都可以吃，但有的人拿不上来，要滑手的”听理解检查正确率:名词为70%，动词为60%，句子为40%，执行口头指令20%复述正确率:名词和动词均为100%，句子为80%命名仅20%正确，语音提示可以回答正确动作说明100%正确出声读正确率:名词和动词分别为60%和70%，句子为0阅读理解正确率:名词动词和句子分别为70%60%和40%命名书写为0，抄写为40%正确，听写为20%正确计算11分(55%正确)CT示“双额及左颞多处脑软化灶”语言诊断:脑外伤后遗症命名性失语

7.完全性失语(global aphasia)

(1)主要临床特征

完全性失语属非流畅性失语，是听说读写所有语言模式受到严重损害的一种失语主要表现为自发性言语极少，仅会说个别单词或无意义音节的重复命名复述读词不能听理解文字理解严重障碍，即使能理解也是极少数单词这类患者最大特点是能够说出部分系列语，如一气数出部分数和唱出部分歌曲和歌词完全性失语恢复比较困难，患者很难恢复到能用言语进行交流的程度初期为完全性失语，随着治疗和时间的推移，症状有所缓解时可能具有Broca和Wernicke失语特征，有学者称之为混合性非流畅性失语有的病例在恢复中理解改善较好，而口语表达障碍较重，呈现出Broca失语特征，这是完全性失语较常见的转化形式

(2)病灶

多数学者认为是大脑优势半球外侧裂周围的语言区域受到广泛损害这类患者多伴有右侧偏瘫偏盲及半身感觉障碍

(3)病例举例

男性，62岁，右利，工程师，大学文化程度1998年10月25日夜里起床上厕所时摔倒，随后发现右上下肢体无力，同时渐渐不能说话10月27日CT示“左额颞叶低密度灶”在当地医院治疗2周后，病情稳定，为进一步康复而转入院失语检查:自发言语为非流畅性，表现为刻板语，任何话均以“人啊人啊……”回答口语理解严重障碍，仅可以理解个别单词和简单手势命名复述出声读阅读理解和书写完全不能不会计算口颜面运动模仿不能元音顺序模仿不能，有探索行为诊断:脑梗死完全性失语口颜面失用言语失用

8.混合性经皮质失语(mixed transcortical aphasia)

(1)主要临床特征

又称言语区孤立(isolation of the speech area)

混合性经皮质失语为经皮质运动性失语和经皮质感觉性失语并存此类失语较少见口语表达为非流畅性自发言语少，完全不能构成可表达意思的语言，甚至仅为刻板重复，或仅限于全部或部分模仿检查者说的话比如当医生问一患者“你叫什么名字时”，患者立即回答“你叫什么名字”;当问“家里有几口人”时，患者马上回答“几口人”这种表现被称为回响语言或模仿语言，是混合性经皮质失语的特征之一部分患者还有补完现象，即当听到对方说出常用语句的一部分后，可以补充完成后半句，如检查者说“白日依山尽”，患者可以随后说出“黄河入海流”，或将余下部分词句说完口语理解严重障碍，甚至完全不理解口语命名阅读书写严重障碍或完全不能复述部分保留，可以复述词短语短句，但复述较长句和复杂句有困难或不能

(2)病灶

一般认为病变部位为优势半球分水岭区大片病灶，而Broca区Wernicke区及连接两者的区域没有受到损害

(3)病例举例

女性，61岁，右利，退休职员，大学文化程度因“右侧肢体活动不灵伴言语不清1个月”于2001年11月入院患者于当年10月因头晕静脉输液时出现寒战，体温高至39℃，经过对症处理后病情无缓解，继而二便失禁，血压下降转至当地上级医院治疗，当时呼之不应，查头颅CT显示正常，治疗8天以后，意识转清，但不能说话，饮水呛咳，半月后可以讲少量单词，但不能主动表达，呛咳减轻，复查CT示“左侧额颞顶叶及基底节低密度灶”为进一步康复而入院入院后检查听力为正常阈值汉语标准失语症检查:自发口语非流畅性，有反响语言，如问“你叫什么名字”，患者回答“什么名字”问“今年多大年龄”，患者回答“年龄”，而且有补完现象听理解正答率:名词和动词均为20%复述名词达70%并可复述3~4词的短句命名正确率为10%出声读为10%阅读理解为0书写及计算不能语言诊断:混合性经皮质失语

9.纯词聋(pure word deafness)

(1)主要临床特征

临床表现听理解严重障碍，即使是听词指图也不能完成，患者常常主动说听不懂别人说的话，如果患者可以写字常主动要求笔答口语流畅，可以表达自己的思想，发病的早期没有或偶有语音性的错语，随着病程的延长，患者的错语明显增加，以至对方难以分辨其意复述严重障碍，常常连单词或单音也不能复述患者的自发书写命名书写描述书写正常，甚至可以写日记和文章，但听写障碍或不能纯词聋可以出现词语音与社会自然声音分辨的分离，患者不理解词语的意思，但能分辨非词语音，如雷声流水声猫叫鼓掌婴儿啼哭火车鸣笛等声音，甚至患者能分辨出“老式”蒸汽机车的声音纯音听力检查大多数听力在正常阈值，部分可能为轻度高频听力损失纯词聋在临床上较为罕见，关于其障碍性质是属于失语症还是听觉失语还存有争议，但目前的观点多认为纯词聋不是真正的语言障碍，而是感觉传递问题，是在将听语言刺激传入皮质区以解释其意的能力上有缺陷纯词聋的病因多为脑血管意外脑肿瘤脑外伤以及感染脑血管意外是单侧颞叶损伤的主要原因

(2)病灶

位于单侧颞叶或双侧颞叶，几乎所有双侧颞叶的病变都可引起纯词聋目前认为不论单侧颞叶还是双侧颞叶的病变引起纯词聋时，Wernicke区是完好的单侧颞叶损伤位于主侧颞叶的深部，影响了颞横回或者投射到初级听觉中枢的纤维，而双侧颞叶病变涉及双侧颞上回的中部

(3)病例举例

男性，28岁，右利因“语言理解障碍表达障碍12年”于1995年6月3日收入院，入院诊断“脑炎后遗症”入院查体:神志清醒，表情自如，神经系统检查未见异常，肢体功能正常，肌力Ⅴ级，肌张力双侧对称正常日常生活自理汉语标准失语症检查:自发言语语量少流畅，伴大量语音性错语杂乱语听理解严重障碍，名词正确率仅为30%，动词及句子理解均为0复述不能听写不能说出声读相对较好，平均正确率达70%~80%阅读抄写描写及计算能力正常常用社会环境音(包括雷声小溪流水声母鸡下蛋声火车声汽车声鸟叫声鼓掌等10种声音)辨别正答率80%纯音听力检查及听觉诱发电位检查双侧均正常脑部MRI表现:全脑皮层萎缩，尤以双侧颞顶叶为甚，脑沟回加深语言诊断:纯词聋

10.皮质下失语

以上所述失语类型与大脑皮质语言中枢或连接皮质区的传导束中断等损害密切相关，大多具有典型的失语表现近30年来，随着临床诊断技术的发展，如CTMRI局部脑血流测定等的应用，发现单独皮质下病变时也可引起失语症，但引起失语症的机制仍有争论常见类型有基底节性失语和丘脑性失语此类失语在表现上与以上类型失语症相比缺乏典型性，所以有些学者又将其称为非典型失语

(1)基底节性失语(basal ganglion aphasia)

①主要临床特征:基底节区包括壳核尾状核和苍白球，在解剖位置上紧靠内囊，所以病变时往往同时受累国内的失语症研究发现此类失语最多，北京大学附属医院的基底节失语患者占所有失语症患者的22%，中国康复研究中心的研究病例占26%基底节性失语的会话言语表现在流畅性与非流畅性失语之间，被称之为中间型国外的资料表明病变部位靠前时，语言障碍类似于Broca失语;病变部位靠后时，表现类似于Wernicke失语;病变较大，波及整个基底节区时，临床表现类似于完全性失语国内的研究表明病变部位靠前时，表现类似于非流畅性失语;病变部位靠后时，表现类似于流畅性失语在复述方面总体上说比较好，但在发病的初期，特别是在损害面积较大时，可能复述不好，但随着病情的恢复，复述能力恢复较快一般均可以复述短句，但对较长句子复述较差在命名方面，对名词颜色命名较好，在列名上有较明显障碍动作描述较好，但情景画描述有较明显困难在口语理解方面，对名词动词和短句的理解较好，但对较长句子和执行口头指令的理解有比较明显的障碍在阅读方面，大多数患者出声读表现较好，而阅读理解较差，其性质与口语理解障碍相似在书写方面，除少数患者可以进行命名书写外，大多数患者在动作描写方面的障碍较突出

②病灶:主要在基底节内囊区

(2)丘脑性失语(thalamic aphasia)

丘脑性失语是由局限于丘脑的病变引起的失语中国康复研究中心语言科10年来收集的丘脑性失语占失语症总数的4%，其中脑出血3例，脑肿瘤1例

①主要临床特征:丘脑性失语中间型者谈话偏流畅，声调低，音量小，有时甚至似耳语，但音尚清晰个别表情淡漠不主动讲话一般能简单回答问题和叙述病史，有些病人存在语意性错语复述正常或轻度障碍，多数丘脑性失语可以复述句子有较明显的命名障碍，命名中以词命名和词的列举障碍严重语意性错语较多对颜色命名较好名词动词和短句听理解较好，执行口头指令较差出声读较好，但阅读理解相对较差多数丘脑性失语有不同程度的构字障碍和语法结构障碍丘脑性失语的预后较好，大多几周即可恢复，但常留下不同程度的命名障碍，但也有资料证实个别患者遗留较明显的语言障碍

②病灶:丘脑

11.交叉性失语(crossed aphasia)

临床上绝大多数失语症是由于左侧大脑半球损伤所致，但是也有一些患者例外Braimwell(1899年)介绍了“交叉性失语”这个术语，交叉性失语是用来描述左利手者左侧大脑半球受损造成的右侧偏瘫和失语，或者右利手者右侧大脑半球受损所造成的左侧偏瘫和失语目前交叉性失语被用来描述右利手者右侧大脑半球受损所致的失语症这类患者很少见，其发病率不足失语症的1%~2%，而且从病因学来看与那些典型失语和非交叉性失语不同，Boller(1973年)估计仅23%的交叉性失语是由于血管疾病所致，大多数病例的病因是肿瘤和颅脑外伤这个结论与传统的右利手左侧大脑半球受损所致的失语症病因主要是血管疾病明显不同交叉性失语很难按传统的失语症的类型进行分类，所以又称为非典型失语在症状方面，大多数患者有语法和书写障碍，听理解和命名受到影响较小，但是也有个别报道脑血管病造成右侧额叶损伤患者的失语症状类似Broca失语的表现

12.儿童获得性失语

指儿童在部分获得或者已经获得口语能力以后所发生的失语症国外的资料显示发病年龄在3岁以后，但也有人认为在1岁以后在失语症中，儿童获得性失语较少见，在中国康复研究中心语言科，该病占诊治的失语症总数的4.7%在病因学方面，成人失语症的主要原因是脑血管病，而儿童获得性失语的主要病因是脑外伤在语言表现方面，多数儿童初期表现为缄默，这在成人患者中少见，缄默消失后表现为言语速度慢，说话量少，声音低弱以及韵律失常另外，几乎所有儿童失语症患者的口语表达均为非流畅性，很少出现杂乱语这与成人失语症的表现明显不同，成人的额叶损伤表现为非流畅性失语，而颞叶的损伤表现为流畅性失语和杂乱语儿童获得性失语的预后较好